小儿多囊肾 （儿童多囊肾） 疾病

小儿多囊肾的典型症状

典型症状：

血尿 水肿 肾结石 肾功能衰竭 门脉高压 慢性肾功能不全 背痛

症状内容：

50岁前有症状的，存活时间较长，常有家族史，症状分为两方面，一方面与囊肿 有关，另一方面与肾功能受损有关，与囊肿有关的症状为不适，腰痛，腰部肿物，血尿 ，急性感染，以及当血尿或并发结石通过输尿管时可发生绞痛，病变进展时，肾组织受压，肾功能受损则有慢性肾功能不全 ，最终出现尿毒症，肾功能衰竭 出现前，常有尿浓缩能力降低，70%以上患者有高血压 ，体检可触及双肾肿大，表面呈结节 状。

1.常染色体显性遗传型PK 可有数十年无症状，直到囊肿长到比较大时才出现症状，早期症状和体征包括腰，背痛 ，腹部肿块 ，肉眼血尿，尿路感染和高血压，肾结石 比普通人群常见，罕见继发于破裂的动脉瘤的颅内出血 ，肿大的肝脏常见，约半数病人肾功不全。

2.常染色体隐性遗传型PK 明显肿大的肾脏伴有肺发育不良，Potter特殊面容和肾功不全，主要见于新生儿，在年长儿，高血压，水肿 ，尿路感染和门脉高压 可以是危重的信号。