药物治疗 手术治疗 介入治疗 支持性治疗 康复治疗
(一)治疗 本病尚无特异治疗方法,控制血压和感染能有效延缓肾功能衰竭的进展,对症和支持治疗措施如下: 1.抗高血压药物 控制高血压等。 2.抗生素 主要用于治疗并发的急性肾盂肾炎,控制尿路感染,少数出于预防的目的。 3.治疗囊内出血 抑肽酶静脉或囊内注射对多囊肾囊内出血最有效,在没有抑肽酶的情况下,可使用巴曲酶(立止血)静脉或肌内注射以及应用作用于血管壁的止血药物,大量硫酸鱼精蛋白静脉滴注也有效。 4.手术 对肾周脓肿,蛛网膜下腔动脉瘤出血或巨大肾脏可考虑。 5.肾替代疗法 针对肾功能不全进行治疗,必要时透析和肾移植,目前在国际上,现代透析技术的充分性和个体化已使多囊肾患者的预后相当良好,随着HDF,Biofiltration等现代透析技术在我国的推广和普及,越来越多的多囊肾患者可望长期存活。 6.囊肿穿刺 最初比较普遍地使用囊肿穿刺治疗本病,以图延缓肾功能衰竭的进展,但疗效未肯定,后来基本未被采用,但近期有部分作者用于个别较大的囊肿,本章作者本人常对单个或多个巨大囊肿进行穿刺抽液,然后根据囊的大小分别注射2~5ml无水酒精,观察数月,囊体未恢复至原来大小,但其对肾功能进展的远期延缓作用未知。 (二)预后 多囊肾患者肾功能常呈线性减退,在无降压治疗时,同一家族的患者在相似的年龄进入终末肾功能衰竭(ESRF),但在30%的多囊肾家族,可在80~90岁仍未进入ESRF。
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