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小儿动脉肝脏发育异常综合征 疾病

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小儿动脉肝脏发育异常综合征 小儿动脉肝脏发育异常综合征

动脉肝脏发育异常综合征即动脉-肝发育不良综合征(arteriohepatic dysplasia syndrome)又称胆汁淤积综合征,Alagille综合征,本病征为遗传性疾病,属常染色体显性遗传,有家族发病倾向。 [详细]

更多>>小儿动脉肝脏发育异常综合征症状和表现

症状: 智力发育迟缓 血管畸形 室间隔缺损 皮肤瘙痒

表现: 生后开始即呈现持续性黄疸 ,3个月左右出现全身皮肤瘙痒 ,肌腱或皮下伴有色斑如黄色瘤等慢性肝内胆汁淤积征象;特征性外貌(前额突出,眼球凹陷,眼距增大,鞍形鼻,下腭尖小,向前伸出);脊柱畸形;生长发育延迟;智力发育迟滞;性腺功能低下;心血管畸形 :80%以上伴有先天性心血管异常,以周围性肺动脉狭窄 最常见,其余为动脉... [详情]

更多>> 小儿动脉肝脏发育异常综合征全面解读

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