小儿动脉导管未闭 疾病

典型症状

紫绀 杵状指（趾） 毛细血管搏动 收缩期杂音 水冲脉 三凹征 心力衰竭 呼吸急促 收缩期震颤 舒张期哈气样杂音

• 建议就诊科室：

  心血管内科 内科 儿科学 心血管外科 外科 小儿心外科

• 易感人群：

  婴幼儿

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  介入治疗 手术治疗 药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

血氧含量 二维超声心动图 心电图 胸部平片 氧分压 动脉血气分析 心血管造影 心血管MRI检查 CT检查

重点检查项目

一般情况下常规检查正常，如合并肺部感染，心内膜炎则出现感染血象，血沉增快，贫血，血培养阳性等。 1.X线胸片 导管细小时胸片正常，有中到大量左向右分流时左室增大，左心房增大明显，主动脉，肺动脉段突出，外周肺血管影增多，肺野充血，早产儿增粗的肺血管影较难与呼吸窘迫综合征所致的肺实质病变及慢性肺部疾病相鉴别。 2.心电图 导管细小时心电图完全正常，导管直径越大，左向右分流加大，心电图显示左室肥大，Ⅱ，Ⅲ，aVF，V5～6等导联R波高耸，左胸导联T波倒置;左房增大呈宽大P波;如有肺动脉高压，则T波高尖，右胸导联R波增大，早产儿患肺部疾病时，右胸导联占优势。 3.超声心动图 二维超声和多普勒可显示动脉导管分流量的大小，在高位胸骨旁切面，探头置于胸骨左缘第一，二肋间隙，逆时针稍作旋转，即可得到导管大小及形态的清晰图像，其他先天性心脏病，如肺动脉闭锁，大动脉转位等伴发的动脉导管未闭可通过胸骨上矢状切面得到理想的显示，左心房，左心室大小可反映左心室容量负荷，M型超声左心房与主动脉根部内径比值超过1.3表示有较大的左向右的分流，彩色多普勒可快速显示细小的左向右分流，尤其适于检测手术后或经导管介入治疗后有无残余分流，连续多普勒超声适于估测穿过导管的射流速度，并可以此估测体循环与肺循环之间的压力差，已知体循环动脉压后可用此方法估测肺动脉压力。 4.心导管 现今的心导管术主要是用于动脉导管未闭封堵治疗而不是以诊断为目的，心导管检测肺动脉干氧饱和度升高表示动脉导管水平由左向右分流，但这一指标并不特异，主肺动脉窗，双动脉下室缺亦有相似结果，中到大型动脉导管未闭者肺动脉压升高，因体循环舒张压 下降，收缩压 增加，导致体循环脉压增宽。 降主动脉造影可显示动脉导管解剖学形态，侧位造影可显示动脉导管的走向和形态，左前斜位可减小动脉导管与降主动脉的重叠影，多数情况下主动脉端壶腹部较宽，越近肺动脉端直径越细，无节段性狭窄的管样动脉导管较少见，心导管造影前及造影中均不可将导管穿过动脉导管，由此造成的动脉导管痉挛会影响对其大小的判断，从而影响填塞装置大小的选择。 5.CT和MRI CT和MRI能较好地显示和诊断动脉导管未闭，动脉导管未闭的MRI检查在横断位自旋回波T1W图像上表现为连接于降主动脉上端和左肺动脉起始部之间的低信号流空血管影，在梯度回波电影序列上此处可见异常血流影，造影增强磁共振血管成像序列对动脉导管未闭诊断效果最好，多角度的最大密度投影重建可从矢状位，左前斜位和横断位等多个角度显示动脉导管未闭的直接征象，对判断动脉导管未闭的类型和大小都很有帮助，CT诊断动脉导管未闭主要依靠在增强扫描横断位图像上见到连接于降主动脉上端和左肺动脉起始部之间高密度血管影，CT和MRI不仅能较好地显示动脉导管未闭的直接征象，对于其他伴随畸形如主动脉缩窄等也能较好地显示或排除，动脉导管未闭的CT和MRI检查还可清楚地显示左心房增大，左心室增大，肺动脉扩张，升主动脉扩张等对动脉导管未闭诊断有帮助的间接征象。 6.心血管造影 动脉导管未闭的心血管造影检查 可用右心造影导管经右心途径由未闭动脉导管插到降主动脉，在动脉导管开口以下1.0～1.5cm处进行造影。导管选择NIH等右心造影导管，造影剂用欧米50，1～1.5ml/kg，通过观察造影剂向肺动脉分流可显示动脉导管大小及形状，另外造影剂可反流至动脉导管开口以上的主动脉弓，可排除主动脉缩窄及主动脉弓病变，也可应用球囊造影导管由右心途径插至降主动脉，当造影时先扩张球囊暂时阻断降主动脉血流，造影剂可向上反流经动脉导管至肺动脉及上行显示主动脉弓，尤其适合于新生儿及小婴儿病例，也可将右心导管入动脉导管操纵导管达主动脉进行造影，此法操作较复杂。 动脉导管未闭心血管造影也可经左心途径造影，经股动脉插管至左心室，升主动脉，主动脉峡部或近动脉导管开口处进行造影，多应用于细小动脉导管未闭或室间隔缺损伴动脉导管未闭，导管选用Pigtail导管，造影剂用欧米帕克350，1～1.5ml/kg，通过观察造影剂向肺动脉分流可显示动脉导管大小及形状，并可显示或排除主动脉缩窄及主动脉弓病变，若做左心室造影还可显示或排除室间隔缺损。 动脉导管未闭心血管造影投照体位可用左侧位，左前斜位或长轴斜位，其中以左侧位对未闭动脉导管的直接征象显示相对最好，最方便观察与测量未闭动脉导管的形态和大小，左侧位投照也比较方便测量动脉导管与降主动脉夹角，以判断是否为垂直型动脉导管未闭，某些特殊的动脉导管未闭则需采用其他投照体位，如右位主动脉弓时，动脉导管常连接于左锁骨下动脉起始部与左肺动脉起始部之间，需采用正位或坐观位升主动脉造影方能显示未闭动脉导管的直接征象。

诊断鉴别

诊断 根据临床表现，特别是杂音的特点，周围毛细血管征以及X射线，心电图和超声心动图的特点，对典型病例不难做出诊断。 鉴别诊断 1.主动脉窦瘤破裂：临床表现易与动脉导管未闭混淆，二维超声于主动脉窦处显示窦壁扩大，顶端有破口，突入右心室流出道内，并有异常血流信号，动脉导管未闭者主动脉窦无异常。 2.主动脉-肺动脉间隔缺损：本病罕见，为先天性主动脉根部与肺动脉之间的间隔缺损，二维超声在主动脉根部短轴切面上显示缺损部位，大小，超声多普勒显示异常血流起源于缺损处，射血入主肺动脉。 3.冠状动脉-肺动脉瘘：于肺动脉内可显示多彩镶嵌的异常血流为瘘口，M形彩色多普勒呈双期连续湍流，有别于动脉导管未闭，无发绀患儿周围血管搏动明显伴连续性杂音，如杂音不在导管的典型部位，要考虑其他先天性或后天性心脏疾患，如主肺动脉窗，冠状动静脉瘘(coronary arteriovenous fistula)，主动脉乏氏窦瘤破裂及伴室隔缺损的主动脉瓣反流。