小儿淀粉样变性病 疾病

小儿淀粉样变性病的典型症状

典型症状：

胸痛 消瘦 水肿 生长缓慢 肾功能衰竭 关节疼痛 肝脏肿大 腹痛 腹水 耳聋

症状内容：

1.继发性

多继发于伴有组织萎缩，细胞坏死的慢性感染性疾病，如慢性骨髓炎，支气管扩张症，亦可并发于结核病，类风湿性关节炎，溃疡 性结肠炎或局限性回肠炎的长期过程中，淀粉样蛋白沉积 于肝脏，往往先有肝脏肿大 ，但不发生黄疸 ，到晚期脾，肾也都增大，偶见腹水 及水肿 ，消瘦 异常显著，面色如大理石，指，趾有时呈杵状，血压正常。

肾淀粉样变性，主要表现为蛋白尿 ，特别是尿白蛋白含量增高，而球蛋白常为本-周蛋白，可出现肾病综合征 的水肿，严重者肾功能损害或肾功能衰竭 。

淀粉样物质沉积在自主神经和肾上腺可出现直立性低血压 ;沉积在肾小管出现肾小管酸中毒症状，生长缓慢 ，多饮 多尿 ，如病变在近端肾小管可引起Fanconi综合征。

局限性淀粉样变性，淀粉样物沉积于鼻咽部，下呼吸道和皮肤等部位，可有相应症状。

2.原发性

原发性患者很少见，往往有再发性不规则波状发热，因多见于地中海沿岸，又称家族性地中海热(families mediterranean fever)，尚有腹痛 ，胸痛 及关节痛等症状，或有肝脾肿大 ，荨麻疹，耳聋 及多发性神经炎 症状，有些家族性病例还可出现慢性胃肠症状，嘶哑以及自主神经功能障碍，也可有突眼，眼肌麻痹 ，玻璃体混浊，瞳孔变形 甚至失明，如果病变涉及气管可因淀粉样物质继续沉着而使呼吸道狭窄 ，出现咳嗽 ，气促和喘息 ，甚至可合并感染及咯血 。