小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型 疾病

小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的发病原因

(一)发病原因

本病征病因未明，具有显著的家族倾向，为常染色体显性遗传。

(二)发病机制

多为常染色体显性遗传，发病机制目前尚未明了，以儿童为多，Sarrosi等报告1例家族性双侧甲状旁腺肿瘤，合并双侧嗜铬细胞瘤 及双侧甲状腺髓样癌，并复习文献，谓嗜铬细胞瘤合并甲状旁腺腺癌时，则甲状腺髓样癌肯定存在(100%)，而且嗜铬细胞瘤常为双侧性(84%)，甲状旁腺瘤可能为多发性，应提醒手术医生注意。