偏瘫 脑缺血 纳差 间歇性跛行 肌肉萎缩 昏迷 高血压 盗汗 抽搐 持续性发热
在局部症状或体征出现前数周,患儿可有发热,盗汗 ,消瘦 ,纳差 等全身症状,当局部症状或体征出现后,全身症状可逐渐减轻或消失,根据病变部位分为4型:Ⅰ型累及主动脉弓,Ⅱ型为胸主动脉和腹主动脉病变为主,Ⅲ型为弥漫性主动脉损害(广泛型),Ⅳ型呈弥漫型主动脉和肺动脉损害(肺动脉型)。
1.Ⅰ型:主要累及主动脉弓及其分支,也称头臂动脉型,脑缺血 引起头昏 ,头痛 ,眩晕 ,严重时有反复晕厥 ,抽搐 ,失语,偏瘫 或昏迷 ,上肢缺血引起肢体无力 ,麻木,发凉,酸痛,甚至肌肉萎缩 ,受累动脉搏动减弱或消失,可闻及收缩期杂音 ,偶可闻及侧支循环所致的连续性血管杂音 。
2.Ⅱ型: 也称主-肾动脉型,该型儿童常见,有高血压 时诉头痛,气促,心悸 ;肢无力,发凉,酸痛;可有间歇性跛行 ,严重时合并心力衰竭 ,可误诊为心肌病变,体格检查发现血压增高,股动脉,足背动脉搏动减弱或消失。
3.Ⅲ型 :病变广泛,部位多发,病情较严重。
4.Ⅳ型: 合并肺动脉高压而出现心悸,气短 ,肺动脉瓣听诊区有收缩期杂音,P2亢进。
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