小儿单纯性血尿 （小儿单纯性血尿症，小儿孤立性血尿） 疾病

典型症状

蛋白尿 耳聋 腹痛 精索静脉曲张 尿蛋白 尿急 尿频 尿失禁 尿痛 脓尿

• 建议就诊科室：

  内科 肾病内科

• 易感人群：

  儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持治疗

常见问诊内容

甲状旁腺激素 尿常规 尿沉渣 尿钙 尿肌酐 维生素D 腹部平片 血管造影 CT检查 肾功能检查

重点检查项目

无肾功能不全等改变,发作间期尿常规 检查可正常或有镜下血尿, 尿中红细胞数量多少可有波动。 1.血尿(hematuria) 是指尿液中红细胞排泄超过正常，仅在显微镜下发现红细胞增多者，称为镜下血尿;肉眼即能见尿呈“洗肉水”色或血样甚至有凝块者，称为“肉眼血尿”，肉眼血尿的颜色与尿液的酸碱度有关，中性或弱碱性尿颜色鲜红或呈洗肉水样，酸性尿呈浓茶样或烟灰水样，镜下血尿的检查方法和诊断标准目前尚未统一，常用标准有： (1)离心尿10ml中段新鲜尿，1500转/min离心沉淀5min，取其沉渣一滴置载玻片上，于高倍镜下观察，红细胞>3个/Hp。 (2)尿沉渣 红细胞计数>8×106/L，肾小球性血尿：指红细胞大小不均，形态不一，多形红细胞形态有出芽状，面包圈状，靶形，大细胞，破碎红细胞和胞质浅染等，有作者提出其中环形，芽孢形和穿孔等3型(G1型)为肾小球性血尿特征性细胞形态，临床上，当多形红细胞占尿中红细胞总数30%以上，或G1型>5%，计数>8000ml，可诊断为肾小球性血尿。 2.尿钙 ， 尿草酸测定 高钙尿症诊断主要靠测尿钙，尿中排出的钙量超过正常(正常上限为每天<4mg/kg)，可见于多种情况，对于血尿患儿，当尿中红细胞形态属非肾小球性时，应注意除外高尿钙之可能，此时可行尿初筛检查，即以随机1次尿，行尿钙/尿肌酐 (mg/mg)测定，若餐后2h尿钙(mg/dl)和肌酐(mg/dl)比值≥0.2(<6个月婴儿为>0.8，6～12个月>0.6)时提示高尿钙，可诊断高钙尿症，高尿钙的确诊需2次或2次以上24h尿钙测定，如≥4mg/(kg·d)即可诊断，尚应参考病史，化验(如血钙，磷，血pH，甲状旁腺激素 等)区别为继发性或特发性，高草酸尿症诊断凭尿草酸测定，正常在10～50mg/d。 3.尿蛋白 伴微量蛋白尿，尿蛋白增加一般不超过1g/24h。 4.肾活检 肾小球病变类型有正常，轻微改变，系膜增生性肾炎(局灶，节段性或弥漫性)，免疫荧光检查可阴性，少量免疫球蛋白和(或)C3沉积，IgA肾病和IgM肾病，偶尔表现为抗基底膜肾病，球门血管病患儿肾活检病理检查可发现，在肾小球出入球小动脉壁有C3，IgM和C4沉积，肾小球系膜可轻度增生，局灶硬化，小动脉壁透明样变纤维性内膜增厚等， 做各种影像学检查以明确血尿病因，一般X线腹部平片 和B型超声检查多能发现肾盏和肾盂静止性结石，泌尿系肿瘤易被影像学检查发现，非肾小球性血尿如泌尿系畸形，常因肾盂-输尿管连接部狭窄致肾盂积液和多囊肾等，影像学检查，如B型超声检查多数能做出诊断，胡桃夹现象：B超和CT可见左肾静脉扩张，国内曾有认为B超或CT检查 左肾静脉远端管径大于近端3倍作为诊断标准，但嗣后发现正常儿童检出率可达10%，而肾小球疾病患儿检出率也高达30%，且多数报告不能提出血尿是否来自左输尿管，故单凭B超或CT发现左肾静脉受压是难以作为血尿的病因诊断的，目前认为本症诊断的金指标是测定左肾静脉与下腔静脉压力差，左肾静脉造影发现侧支静脉存在，由于超声检查虽能证实左肾静脉扩张，但是否确是肾出血原因未定，而其他肾脏疾病也可合并此现象，故诊断应慎重以免耽误其他病的诊断，此外轻微肾挫裂伤和肾动，静脉栓塞引起血尿，诊断颇为困难，血管造影 方可诊断。

诊断鉴别

诊断 单纯性血尿的诊断需首先除外各种能引起血尿的疾患，对无症状，孤立性血尿(不伴蛋白尿)者，可诊断为单纯性血尿，在非肾小球性血尿患者中，当除外高尿钙，肿瘤，感染，结石后即应想到本症的可能，可借助B型超声波，血管造影及CT检查明确诊断，病史中应详尽询问患儿及家族中的肾脏病史，血尿史，结石史;对复发性者应注意发作的诱因，遗传性肾炎除临床血尿持续或复发性，伴神经性耳聋 ，有内眼病变，家族中可有慢性肾病，耳聋，内眼病等特点外，尚有肾小球典型的病理改变，基底膜分层或疏松呈网篮样改变，此种改变具重要的诊断意义，家族性血尿诊断主要依据是，家族中存在同样性质血尿，双亲之一有血尿对诊断帮助极大，检查家族成员血尿应多次验尿，至少3～4次，1次尿检不足以排除本病。 鉴别诊断 诊断小儿单纯性血尿 时须鉴别以下疾病。 1.IgA肾病 IgA肾病是以肾小球系膜区有显著IgA沉着为特点的肾小球疾病，多数患儿表现为复发性血尿，尿中红细胞除呈肾小球性严重变形外，于发作期也可呈非肾小球性，部分小儿血清IgA升高，确诊有赖于肾活检免疫荧光检查(详见IgA肾病节)。 2.良性家族性血尿 有家族史，以良性过程的单纯性血尿为临床特点，病理学电镜检查可见肾小球基膜菲薄(详见良性家族性血尿病节)，亦称薄基底膜病。 3.Alport综合征 早期可仅见单纯性血尿，但根据家族史，神经性高频耳聋 ，进行性肾功能减退等特点可以区别，目前对X连锁遗传者，皮肤活检，检测Ⅳ型胶原α链有助诊断。 4.特发性高尿钙 症(idiopathic hypercalciuria) 特发性高钙尿可占无症状血尿的1/3～1/5，是小儿单纯性血尿重要病因之一，在Stapleton报道的83例小儿孤立性血尿患者中，最后有23例(27.7%)明确为高尿钙症，高尿钙症在各地检出率不一，Moore报道美国儿童中发病率为2.9%～6.2%;北京协和医院检查638例健康小儿中发现高尿钙者11例(1.7%);此差异可能与地区，种族，年龄，饮食及维生素D摄入量有关，诊断特发性高钙尿症需排除肾上腺皮质病，甲状旁腺病，肾小管性酸中毒 ，海绵肾和服用皮质激素等继发性高钙尿症，由于特发性高钙尿症家族肾结石 发病率相当高，可达30%～70%，故询问家族史有肾石者更应考虑高钙尿症的可能，依是否伴有血钙增高分为两类，一类伴有血钙增高，主要见于维生素D中毒，甲状旁腺功能亢进，婴儿特发性高钙血症 等，另一类血钙正常而尿钙增高，可见于范可尼综合征，远端肾小管酸中毒，或继发于皮质激素，利尿剂应用后，或因骨疾病，烧伤 而长期制动的小儿，以及病因不明的特发性高尿钙症，引起单纯性血尿者主要为特发性高尿钙症，此症病因不明，依发病机制可分为两种类型：一是肠吸收钙增加，二是肾小管对钙吸收不足。