小儿单纯肺动脉口狭窄 疾病

典型症状

腹水 收缩期杂音 水肿 心悸 心力衰竭 心室肥大 右心衰竭 劳力性呼吸困难 杵状指（趾） 肺动脉瓣区可听到喷射音

• 建议就诊科室：

  小儿心外科 儿科学 心血管外科 外科

• 易感人群：

  儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 手术治疗 支持治疗

常见问诊内容

血氧含量 心血管造影 心电图 血红蛋白 动脉血气分析 血压 多普勒超声心动图 心血管MRI检查

重点检查项目

并发感染者有白细胞和中性粒细胞的增多，可有贫血，血红蛋白(Hb)下降表现。 1.X线检查 心脏大小随狭窄加重而逐渐增大，一般在轻度狭窄时心脏可不增大，如有增大则以右心室增大为主，右心房也可稍大，但左心室不大，另外，肺动脉主干及左肺动脉因狭窄后的扩张而伴有较明显的搏动，而肺野内肺纹理减少，两者之间应成鲜明的对比，此乃本病的特征，但在漏斗部狭窄的病例中，肺动脉主干反见凹陷。 2.心电图 对狭窄程度的判断很有意义，除轻度狭窄心电图可正常外，一般均显示右心室肥大，电轴偏右或出现不完全性右束支传导阻滞，右心室肥大程度与狭窄轻重往往成正比，在重度狭窄时，右心室压力超过100mmHg者，心电图至少有下列三点之一： (1)RVl>20mv。 (2)P波高尖，示右心房肥大。 (3)各导联ST段偏移，Ⅱ，avF以及V1～V4导联T波倒置，显示心肌劳损。 3.超声心动图：轻度狭窄者肺动脉瓣活动正常，中度以上狭窄时，应用二维超声心动图合并连续波式多普勒，可以精确评估狭窄部位及其严重程度，右心房和右心室的内径增宽，右心室游离壁及室间隔增厚，肺动脉瓣增厚，开放受限成圆隆状，严重狭窄者可见肺动脉瓣于收缩期提前开放，漏斗部狭窄者右心室流出道狭小，主肺动脉及其左右分支的直径亦可测量，此外，应用连续多普勒探查，根据改良Bernoulli方程式尚可估测跨瓣压差。 4.心导管检查对诊断有很大帮助，肺动脉狭窄部位的远端压力降低，但狭窄部近端的右心室压力显著增高，将心导管自肺动脉撤回右心室时，压力曲线中收缩压 突然增高，舒张压 不变，显示肺动脉瓣膜部有狭窄(图5);若肺动脉与右心室之间有第3种压力波型，其收缩压同肺动脉而舒张压与右心室相等，则说明为漏斗部狭窄(图6)，在重度狭窄时右心房压力也可增高，心脏内各房室及大血管血氧含量 属正常范围，若卵圆孔未闭，导管自右心房可经未闭的卵圆孔而进入左心房。 5.CT和MRI：单纯的肺动脉瓣狭窄一般不需要做CT和MRI检查，但若伴有外周肺动脉狭窄或右心室功能异常，CT和MRI检查很有帮助，MRI自旋回波T1W图像可较好地显示肺动脉瓣增厚，肺动脉主干和左肺动脉近端扩张，右心室向心性肥厚，梯度回波电影序列上可见低信号的异常血流束向肺动脉主干喷射，梯度回波电影序列还可非常准确地测量出右心室舒张末容量和右心室射血分数，造影增强磁共振血管成像序列和多层螺旋CT则对伴有的外周肺动脉狭窄显示较好。 6.心血管造影 ：肺动脉瓣狭窄的心血管造影主要作右心室造影，可显示肺动脉狭窄部位及其严重程度，若为瓣膜部狭窄，则狭窄的瓣膜口呈鱼口状，并有肺动脉狭窄后的扩张，有时可见右肺动脉扩张，重度肺动脉瓣狭窄常伴有继发的右心室漏斗部收缩期狭窄。 导管选择NIH右心造影导管，置于右心室尖部，选择左侧位或右前斜位投照，三尖瓣有明显反流时，普通导管难以置于右心室，可试用猪尾巴导管由股静脉途径插入作右心室造影，造影剂用欧米帕克350，1～1.5ml/kg，根据肺动脉瓣狭窄严重程度和三尖瓣反流情况调整剂量。 投照位置通常用左侧位，该角度观察肺动脉瓣增厚，肺动脉主干和左肺动脉近端狭窄后扩张均很清楚，但当三尖瓣有明显反流时，于侧位时反流入右心房的造影剂可与肺动脉瓣部位的显影相重叠，而于右前斜位时，即使造影剂反流至右心房，两部分可分开，便于显示肺动脉瓣结构及测量瓣环直径。 心血管造影检查 要明确肺动脉瓣狭窄的类型，观察肺动脉瓣厚度，瓣叶活动度，是否出现射流，有无肺动脉主干扩张等，典型的肺动脉瓣狭窄，右室造影时瓣膜口开放受限，瓣膜呈幕顶状或鱼口状，瓣环直径正常，瓣口射流征明显，肺动脉主干扩张，瓣膜发育不良型肺动脉瓣狭窄，瓣膜明显增厚，呈结节状充盈缺损，瓣膜活动不良，不呈幕顶状，瓣环直径较正常为小，瓣口无明显射流征，肺动脉主干无明显狭窄后扩张。 肺动脉瓣狭窄心血管造影诊断还要注意观察肺动脉分支，右心室与三尖瓣，了解有无右心室容量减少，右心室顺应性减退，继发性右心室漏斗部狭窄和肺动脉分支狭窄(图9)等，并应注意有无三尖瓣反流，心房水平有无分流等。

诊断鉴别

诊断 肺动脉瓣区有粗糙的收缩期杂音，P2减弱或消失，右心室肥大 的X线或心电图改变等可提示诊断线索，但需与房间隔缺损 ，室间隔缺损 ，原发性肺动脉扩张等相鉴别，原发性肺动脉扩张除肺动脉扩大外，收缩期杂音轻，多无震颤，P2正常，心导管测压与血气分析等正常。 鉴别诊断 单纯轻度肺动脉瓣狭窄需与室间隔缺损相区别，前者肺血量减少，后者增多，且杂音部位及性质也有不同，前者杂音为喷射性在心音图上呈菱形，后者杂音占全收缩期，在心音图上呈一贯型，心导管检查可协助鉴别，伴有青紫的重度肺动脉瓣狭窄应与法洛四联症鉴别，前者青紫出现较晚，肺动脉区收缩期杂音较强，第2心音有分裂，但较弱，X线上常有肺动脉段扩张。 1.肺动脉狭窄与其他心血管畸形的鉴别 (1)与原发性肺动脉扩张相鉴别：原发性肺动脉扩张，与轻度肺动脉瓣狭窄极难鉴别，前者可有一个轻度的早期喷射性收缩期杂音，但不如后者粗糙，且很少伴有震颤，心电图及向量心电图正常，如有右室肥厚提示有肺动脉瓣狭窄，超声心动图可资鉴别，必要时需行右心导管检查及心血管造影检查 以确诊。 (2)与房间隔缺损 相鉴别：房间隔缺损患者胸骨左缘之收缩期杂音不像肺动脉狭窄患者那么响亮及粗糙，而且通常不伴有震颤;肺动脉第2音固定分裂，但分裂不如肺动脉狭窄者明显，胸骨左缘常有舒张中期杂音。 (3)与室间隔缺损相鉴别：室间隔缺损患者胸骨左缘有非常响亮之全收缩期杂音并伴有震颤，没有收缩期喷射音，X线片示左房左室大，肺血增多，心电图示双室肥厚或仅右室肥厚;超声心动图可资鉴别。 (4)与室间隔完整的肺动脉闭锁相鉴别：对新生儿或小婴儿患者应注意鉴别二者，二者皆可有青紫及心力衰竭与肺血减少，最常见类型的肺动脉闭锁患者，右室常常发育不良，且无明显心脏扩大，心电图呈左室肥厚，二维超声心动图可初步鉴别，仅有选择性电影心血管造影 才可肯定鉴别闭锁与严重狭窄。 (5)与三尖瓣下移畸形 相鉴别：典型的物理体征与心电图所见可资鉴别。 2.单纯型肺动脉狭窄与肺动脉狭窄合并其他畸形的鉴别 (1)与肺动脉瓣狭窄合并小型室间隔缺损相鉴别：此型者以漏斗部狭窄较多见，由于室间隔缺损较小，右室压力可高于左室压力，确切鉴别需靠心血管造影。 (2)与肺动脉狭窄合并动脉导管未闭 相鉴别：此类患者临床表现象动脉导管未闭，但在胸骨左缘上方有一个响亮的伴有震颤的收缩期杂音及一个喷射音，且有右心室肥厚的心电图提示合并肺动脉瓣狭窄，可借超声心动图以资鉴别。 (3)与Noonan综合征相鉴别：本病患者50%可合并先天性心脏病 ，而最常见的合并畸形为肺动脉瓣狭窄，常为肺动脉发育不良型，此外，尚可合并房间隔缺损及左室心肌病 ，此症患者有特殊面容，身材矮，翼状颈，眼睑下垂等，且有性腺功能低下可资鉴别。