希尔德病 （弥漫性硬化） 疾病

希尔德病的典型症状

典型症状：

视力障碍 器质性精神障碍 偏瘫 偏盲 精神障碍 假性延髓性麻痹 幻听 共济失调 反应迟钝 痴呆

症状内容：

1.幼儿或青少年期发病，男性较多，无家族性，病程类似急性MS，多呈亚急性，慢性进行性恶化病程，停顿或改善极为罕见，极少缓解-复发，极少数病例可在多年内病情停止进展，或者在一定的时间内病情得以缓解。

2.发病至入院时间10～40天，多以精神障碍 起病，也可先有头痛 ，头昏 ，疲乏 无力 后才出现精神症状。

3.主要表现为器质性精神障碍 和肢体瘫痪 ，体温正常或轻度增高，患者沉默寡言，淡漠，反应迟钝 ，发呆，重复言语及幻听 等，尿便失禁多见，值得一提的是某些患者意识清楚也出现尿便失禁，视力障碍 可早期出现如视野缺损 ，同向性偏盲 及皮质盲等，也常见痴呆 或智能减退 ，精神障碍，皮质聋，不同程度偏瘫 或四肢瘫和假性延髓性麻痹 等，也可有癫痫发作，共济失调 ，锥体束征，视盘水肿 ，眼肌麻痹 或核间性眼肌麻痹，眼球震颤 ，面瘫，失语症和尿便失禁等，查体可见一侧或两侧病理反射，并可出现吸吮反射，掌颌反射等。

4.严重者呈去皮质状态，多数患者在数月或几年内死亡，但也有存活10年或更长者。

5.CSF改变与慢性复发性MS相似，但常无寡克隆带，CSF常发现大量碱性髓鞘蛋白，脑电图可发现中，高波幅慢波，以前头区明显，CT扫描见大脑白质多个散在低密度灶，以前头部明显，MRI可发现大脑白质多个异常信号区，而且可显示同心圆性异常信号，对临床诊断很有价值，脑活检对诊断本病十分可靠。