希尔德病 （弥漫性硬化） 疾病

典型症状

痴呆 反应迟钝 共济失调 幻听 假性延髓性麻痹 精神障碍 偏盲 偏瘫 器质性精神障碍 视力障碍

• 建议就诊科室：

  神经内科 内科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 康复治疗

常见问诊内容

脑脊液常规检验（CSF） 尿常规 脑诱发电位 颅脑CT检查 血常规 便常规 免疫学检测 颅脑MRI检查 视力 视觉诱发电位

重点检查项目

1.脑脊液检查： CSF改变与慢性复发性MS相似，但常无寡克隆带，CSF常发现大量碱性髓鞘蛋白。 2.血液免疫学检查： 有鉴别诊断价值。 3.EEG可见高波幅慢波占优势的非特异性改变，多见视觉诱发电位(VEP)异常，与视野及视力 障碍一致，指示视神经受损。 4.CT显示脑白质大片状低密度区，枕，顶和颞区为主，累及一侧或两侧半球，多不对称，MRI可见脑白质T1低信号，T2高信号的弥漫性病灶。 5.CSF-MNC正常或轻度增多，蛋白轻度增高，一般不出现寡克隆带。

诊断鉴别

根据病史，病程及特征性临床表现如皮质盲，智能减退和精神障碍等，并结合神经影像学，CSF，EEG等辅助检查综合判定，可做出临床诊断。 患者临床表现与急性脱髓鞘性脑病及病毒性脑炎相似，病毒性脑炎中以单纯疱疹 性脑炎最常见，虽然单纯疱疹性脑炎呈急性发病，精神症状常见，与本病有相似之处，但体温较高，各种类型的癫痫 发作多见;脑脊液多有细胞，蛋白增高，而且常见红细胞，CT或MRI可见颞叶和(或)额叶病灶，并且灰白质均可有改变。 本病临床上还易与肾上腺脑白质营养不良(ALD)混淆，ALD为性连锁遗传，仅累及男性，肾上腺萎缩伴周围神经受累及NCV异常，极长链脂肪酸(VLCFA)含量增高。 广义的弥散性硬化分类中还包括Krabbe球形细胞脑白质营养不良和Greenfield异染性脑白质营养不良 等脑白质营养不良性疾病，这组疾病可影响周围神经，也可累及CNS组织，脑白质营养不良的临床特点为进行性视力 衰退，智能减退和痉挛性瘫痪 ，病理为大片的，或多或少两侧对称性的大脑半球白质破坏，每种类型的脑白质营养不良有特异的遗传性髓鞘脂蛋白代谢的生理缺陷。