常染色体显性小脑性共济失调(autosomal dominant cerebellar ataxia，ADCA)种类很多。病理改变累及小脑及其传入和传出径路，除有小脑神经元脱失外，也可见脊髓、脑桥、橄榄核，基底节、视神经、视网膜及周围神经病变，临床特点是进行性躯干共济失调、构音障碍、辨距不良，意向震颤等单纯小脑症状，也可见不自主运动，视觉或听觉障碍、眼外肌麻痹、锥体束征，感觉异常、脑神...
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