小儿变应性亚败血症综合征 疾病

典型症状

败血症 弛张热 反复高热 腹痛 肝脾肿大 关节疼痛 关节肿胀 稽留热 间歇热 淋巴结肿大

• 建议就诊科室：

  感染中心 发热门诊

• 易感人群：

  儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持治疗

常见问诊内容

皮疹 蛋白电泳 狼疮细胞 类风湿因子 心电图 红细胞寿命 浆细胞 血常规 血红蛋白 血液检查

重点检查项目

本征目前尚缺乏特异性的诊断方法，可进行的实验检查有以下几种： 1.血常规检查 可见嗜酸性细胞增高，血红蛋白量减少，可见低血色素性贫血，白细胞总数增高伴核左移，白细胞一般为1万～2万，大多5万，个别>5万，有高达10万者。 2.血液检查 (1)蛋白电泳 ：白蛋白大多降低，α2和γ球蛋白明显较高。 (2)类风湿因子 测定：大多为阴性，少数阳性，儿童晚发病者或病变持续活动者，严重关节炎者较多阳性，且多伴皮下小结，少数病人初呈阴性，后转阳性，阴性者预后差。 (3)狼疮细胞 ：罕有阳性，且为时短暂。 (4)抗核抗体测定：起病急，全身症状显著者均阴性，仅少数病人阳性且效价低，阳性者常伴类风湿因子阳性或γ球蛋白增高，女病人，多关节炎患者和幼童等较多出现阳性。 (5)免疫球蛋白测定：血清IgG，IgA和IgM可增高，特别在活动期，Bianco称，如病人的IgG增高而IgM不高，伴血清补体增高，病程多属良性自限，预后佳。 (6)血清补体测定：正常或增高，尤以C3，C4，C3a为著，而C1q则无变化，补体增多的原因系过度消耗致合成增加而呈过度补偿， (7)血沉：大多增快，但与发热高低无关。 (8)抗链球菌溶血素“O”：1/5～1/2人抗“O”增高，大多数先前有感染史，本征抗“O”测定结果并不高于对照组，故这一试验缺乏特异性。 (9)其他：红细胞寿命缩短，铁剂治疗效果差，黏蛋白可增高，C反应蛋白于活动期常呈阳性，有人认为血浆黏蛋白酪氨酸可作为炎症活动的参考指标。 3.骨髓检查 骨髓象示增生性改变。 4.血培养检查 均获阴性结果。 5.尿液检查 出现热性蛋白尿或持续性蛋血尿，并发淀粉样变者则蛋白尿较长久且严重。 6.关节活检 示滑膜细胞增生，滑膜肥厚水肿，小血管增多伴血管内皮肿胀，以浆细胞 和淋巴细胞为主的浸润，也可有中性粒细胞，常伴纤维素沉积。 7.皮疹 活检示胶原纤维明显水肿伴血管周围中性粒细胞浸润，也可有淋巴细胞和浆细胞。 8.做X线胸片，心电图，B超等检查。 1.X线检查 骨片示软组织肿胀，骨质疏松，骨骺生长改变，骨质侵蚀和关节僵直，胸片可发现胸膜炎改变。 2.心电图检查 可呈心肌炎改变，心肌损伤，心室肥厚及房室传导阻滞等改变，有的可发现心包炎。

诊断鉴别

诊断 一般认为具备以下条件即可诊断： 1.长期高热 长期间歇性持续性高热，可呈弛张热或稽留热。 2.皮疹及关节症状 反复出现一过性多形性皮疹及关节症状，伴有淋巴结和肝脾肿大。 3.实验室检查 周围血象显示白细胞增高和中性粒细胞增多，血沉快，血培养阴性等。 4.治疗反应 抗生素治疗无效，但皮质激素和其他免疫抑制剂治疗能使病情缓解。 鉴别诊断 本病征易被误诊为其他疾病，Grossma的229例中109例曾被误诊为风湿热 ，败血症和淋巴瘤 等，鉴别诊断时应考虑败血症，肝脓肿 ，粟粒性结核，疟疾 ，伤寒 ，布氏杆菌病 ，药物热，红斑 狼疮，淋巴瘤，恶网及恶性肉芽肿等。