小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型 疾病

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型的典型症状

典型症状：

组织坏死 真菌感染 软组织感染 脐带感染 溃疡 反复感染

症状内容：

主要为皮肤黏膜反复细菌性感染，特点为无痛性坏死，可形成溃疡 ，范围进行性扩大或导致全身性感染，新生儿因脐带感染 而致脐带脱落延迟，最常见的病原菌为金黄色葡萄球菌和肠道革兰阴性菌，其次为真菌感染 ;病毒感染并不常见，感染部位无脓形成为本病的特点。

重度缺陷病儿的CDL8分子表达不足正常人的1%，病情严重，常于婴幼儿期死于反复感染 ;中度缺陷者CDL8为正常人的2.5%～30%，病情较轻，表现为严重的牙龈炎和牙周炎，外伤或手术伤口经久不愈，可存活到成年期。