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小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型 疾病

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小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型 小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型

LADⅠ是一种较少见的原发性免疫缺陷病,临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞明显增高,常于新生儿期死亡。 [详细]

更多>>小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型症状和表现

症状: 组织坏死 真菌感染 软组织感染 脐带感染

表现: 主要为皮肤黏膜反复细菌性感染,特点为无痛性坏死,可形成溃疡 ,范围进行性扩大或导致全身性感染,新生儿因脐带感染 而致脐带脱落延迟,最常见的病原菌为金黄色葡萄球菌和肠道革兰阴性菌,其次为真菌感染 ;病毒感染并不常见,感染部位无脓形成为本病的特点。 重度缺陷病儿的CDL8分子表达不足正常人的1%,病情严重,常于... [详情]

更多>> 小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型全面解读

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