小儿白血病 疾病

典型症状

鼻出血 齿龈增生 低热 乏力 肝脾肿大 骨髓象左移现象 骨痛 淋巴结肿大 面色苍白 尿血

• 建议就诊科室：

  血液科 肿瘤综合科 肿瘤内科 内科 肿瘤科

• 易感人群：

  儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 骨髓移植 支持治疗

常见问诊内容

皮疹 尿常规 骨髓象分析 血常规 血红蛋白 便常规 骨髓各系细胞形态学检查

重点检查项目

1.血象 急白患儿血象通常表现为血小板计数(BPC)降低，血红蛋白(Hb)降低，贫血一般为正细胞正色素性，白细胞总数高低不一，白细胞计数(WBC)约半数以上增高，余可正常或降低，白细胞升高者外周血中易见到白血病细胞，是诊断白血病的有力证据，白细胞降低者血中不易见到白血病细胞，又称为非白血性白血病(aleukemic leukemia)，血小板常减少，有报告1024例ALL患儿的血象如下： (1)白细胞：<10×109/L者占34%，(10～24)×109/L占25%，(25～49)×109/L占22%，>50×109/L者占19%。 (2)Hb水平：<70g/L占44%，70～110g/L占43%，>110g/L占14%。 (3)BPC：≤20×109/L占29%，(20～49)×109/L占23%，(50～99)×109/L占20%，≥100×109/L占29%。 2.骨髓象 初诊急白患儿的骨髓象绝大部分增生明显活跃或极度活跃，少数病例显示增生低下称为低增生性白血病，后者预后较佳，至今为止骨髓象仍是诊断急白的最确切依据，其中原始加幼稚细胞的比例≥30%方可诊断，ANLL还要去掉红系再计算这个比例，由于骨髓中正常造血细胞的分化成熟障碍，代之而起的是大量停滞于某个阶段的白血病细胞，因之出现成熟过程中的一至多个阶段缺如，称为“裂孔”现象，AML中尤其是原幼粒细胞中，常可见到棒状的Auer小体，在与ALL的鉴别中有一定价值，近年发现3，3-二基联苯胺染色的AML细胞中可见到棒状或纺锤形phi小体，50%以上的急粒中可检出，有助于鉴别诊断。 3.糖皮质激素受体(glucocorticoid receptor，GCR)测定 几乎所有ALL的诱导缓解治疗均采用了糖皮质激素，但是治疗结果并不一致，研究发现白血病细胞膜上的GCR数与其对糖皮质激素的敏感度有很大关系，也与预后有很大关系，常用的方法有受体放射配基结合分析法等。 4.其他 白血病的免疫学，细胞化学，细胞遗传学检查前已述及，透射电镜等的使用可帮助诊断M7和急性未分化性白血病，末端脱氧核苷酸转移酶(terminal deoxynucleotidyl transferase，TdT)在B-ALL和AML中明显减低，在T-ALL，C-ALL Pre-B-ALL中均明显增高，因而有一定鉴别意义，X线表现：急白的X线多为非特异性，胸片常有肺门淋巴结肿大，白血病浸润肺时可见斑状影，T-ALL常有纵隔肿块影，骨X线常显示骨质疏松和脱钙，有时有局灶性溶骨和层状骨膜反应征，长骨干骨骺端出现密度降低的横纹带称为白血病线。

诊断鉴别

诊断 根据临床表现，检查可进行诊断。 鉴别诊断 须与类白血病反应，再生障碍性贫血，传染性单核细胞增多症，骨髓增生异常综合征(MDS)，其他恶性肿瘤(如神经母细胞瘤等)，骨髓外造血反应(雅克什贫血，骨髓纤维化及大理石骨病等)鉴别，临床上出现典型的症状，体征，外周血中查见白血病细胞，骨髓中原始加幼稚细胞≥30%，此时诊断急性白血病并不困难，若是发病初期症状，体征并不典型，外周血不见原幼细胞，此时诊断有一定难度，应与下列疾病进行鉴别诊断。 1.类白血病反应 外周血白细胞增多，显著增多和(或)出现幼稚白细胞者称为类白血病反应，通常有感染，中毒，肿瘤，失血，溶血，药物等原因，粒，单核细胞类白血病反应中常有白细胞显著增加，又有外周血中出现幼稚白细胞，但前者中性粒细胞碱性磷酸酶积分显著增高，淋巴细胞性外周血白细胞可轻度增加，但出现幼稚淋巴细胞，一般而言，去除诱因后类白血病反应即可恢复正常，而且通常类白血病反应外周血中红细胞及血小板不受影响，骨髓无白血病样改变，临床上偶有病例的类白血病反应，难与白血病鉴别，此时宜严密观察，辅以免疫，遗传等方法仔细区别。 2.再生障碍性贫血 本病临床有贫血，出血，发热，全血象降低，易与低增生性白血病混淆，但是本病肝，脾，淋巴结不肿大，骨髓增生低下而无原始，幼稚细胞比例增高现象。 3.恶性组织细胞病 本病是单核-巨噬细胞系统恶性增殖性疾病，临床上可出现发热，贫血，出血，肝，脾和淋巴结肿大，以及全身广泛浸润性病变，很难与白血病鉴别，外周血象也与白血病相似，出现Hb和BPC下降，白细胞降低者超过半数，且可发现幼稚红细胞和幼稚粒细胞，只是若发现恶性组织细胞则高度提示本病，骨髓增生活跃或减低，网状细胞增多，可见到多少不等的组织细胞，按形态可分为一般异常组织细胞，单核样组织细胞，淋巴样组织细胞，多核巨型组织细胞和吞噬型组织细胞，如果见到大量吞噬型组织细胞且出现一般异常组织细胞，则支持诊断本病，恶性组织细胞增生症缺乏特异性诊断手段，骨髓象支持而临床不符合者不能诊断，反之临床支持而骨髓象不符合者不能排除诊断，所以本病依靠综合分析诊断，有时骨髓及淋巴结等活检可以提供一定证据。