小儿巴特综合征 疾病

典型症状

便秘 抽搐 代谢性碱中毒 低钾血症 低血钾 低血压 多尿 恶心 耳郭突出 乏力

• 建议就诊科室：

  内科 内分泌科

• 易感人群：

  婴幼儿

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  对症治疗 药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

尿比重 尿钾 尿量 尿氯 尿酸 尿前列腺素 心电图 肾素活性 血管紧张素Ⅱ 肾功能检查 血压

重点检查项目

1.实验室检查 大多数病例有显著低钾血症，一般在2.5mmol/L以下，最低可至1.5mmol/L。代谢性碱中毒也为常见表现，血HCO3-增高(28～45mmol/L)，血H+值受代谢机制、低血钾或肾功能不全的影响而增高或正常，还可出现低钠或低氯血症，婴幼儿低氯血症和碱中毒最为严重。 2.其他辅助检查 常规做影像学检查，如X线检查，B超和心电图等检查，必要时做脑电图和脑CT等检查。

诊断鉴别

诊断 本病诊断要点为： 1.低钾血症(1.5～2.5mmol/L)。 2.高尿钾(>20mmol/L)。 3.代谢性碱中毒(血浆HCO3->30mmol/L)。 4.高肾素血症。 5.高醛固酮血症。 6.对外源性加压素不敏感。 7.肾小球旁器增生。 8.低氯血症(尿氯>20mmol/L)。 9.血压正常，临床上可按图1所示Bartter综合征诊断步骤来逐步确诊该病。 鉴别诊断 1.原发性醛固酮增多症 ：可出现低血钾和高醛固酮血症，但有高血压 和低肾素血症，对血管紧张素反应敏感。 2.假性醛固酮增多症(IAddle综合征)也呈低血钾性代谢性碱中毒 ，但有高血压，低肾素血症和低醛酮血症。 3.假性Bartter综合征：由于滥用利尿剂，泻剂或长期腹泻 引起，丢失钾和氯化物，出现低钾血症 ，高肾素血症和高醛固酮血症，但停用上述药物，症状好转。