小儿播散性脂肪肉芽肿综合征 疾病

小儿播散性脂肪肉芽肿综合征的典型症状

典型症状：

新生儿喉喘鸣 吞咽困难 肉芽肿 皮下结节 腱反射消失 关节肿胀 关节疼痛 肝脏肿大

症状内容：

临床上数月婴儿即可发病，表现为小关节肿胀 ，变形和疼痛，皮下结节 见于关节周围和皮下组织，眼睑，脊柱，面部等突出部位，也可在喉部形成喉喘鸣，哭声嘶哑，呼吸和发音困难等特征性病征，多数患儿有中枢神经系统受累，表现运动障碍，肌张力低下，腱反射消失 ，吞咽困难 ，进行性智力发育障碍，平时易有呼吸道感染。

另外，患儿还有肝脏肿大 ，周期性发热，眼底黄斑有轻度樱桃红色点，中心凹水肿 等症状。

病理可见关节周围软组织和皮肤及皮下组织的其他受压部位，有管状或结节状肿块，在体壁和内脏的浆膜面有油脂状带黄色的斑点。