小儿播散性脂肪肉芽肿综合征 疾病

典型症状

肝脏肿大 关节疼痛 关节肿胀 腱反射消失 皮下结节 肉芽肿 吞咽困难 新生儿喉喘鸣

• 建议就诊科室：

  小儿神经内科 儿科学 神经内科 内科 儿科

• 易感人群：

  幼儿

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 康复治疗 支持性治疗

常见问诊内容

类风湿因子 浆细胞 血液检查

重点检查项目

1.血液检查 ： 见有贫血，白细胞中度增多(15～20)×109/L。 2.骨髓检查：骨髓偶见有空泡的组织细胞。 3.病理检查： 皮下结节病理变化早期示大片组织细胞，散在淋巴和浆细胞 浸润，较快出现含有PAS阳性物质的泡沫细胞，最后形成空泡坏死，纤维化。 4.X线检查 ：骨和关节X线表现为骨质疏松，结构紊乱，关节破坏及其周围硬化。 5.B超检查 ：腹部B超可见肝脏增大。 6.喉镜检查 ：可见喉部结节。 7.检眼镜检查： 可见眼底黄斑有轻度樱桃红色点，中心凹水肿等症状。 8.其他 ：应做脑电图，脑CT及智力测试。

诊断鉴别

根据临床特征即可考虑本病。 鉴别诊断 1.小儿类风湿性关节炎 的多关节病型 该型1岁以内罕见，类风湿因子 阴性，多关节痛，幼年可发病，常呈轻度关节炎，但无关节变形或骨质损害。 2.结节性脂膜炎 (Weber-Christian病) 见于儿童发病，以反复发热，皮下结节为特点，结节多见大腿，约1～2cm直径，质软，红，稍痛，数周后自行消退有皮肤凹陷和色素沉着，可有肝，淋巴结大及巨脾。