小儿丙酸血症的病因_症状_治疗_饮食_护理_图片_疾病百科

小儿丙酸血症简介

丙酸血症(propionic acidemia)是丙酸分解代谢过程中的一种遗传性缺陷，系丙酰辅酶A羧化酶(propionyl CoA carboxylase)缺乏所致，为常染色体隐性遗传，以反复发作的代谢性酮症酸中毒，蛋白质不耐受和血浆甘氨酸水平显著增高为特征。本病多在摄入蛋白尤其是富含支链氨基酸，甲硫氨酸和苏氨酸饮食后发作。病人血中有大量丙酸积聚，白细胞中丙酸氧化障碍，成纤维细胞中羧化酶缺...

小儿丙酸血症基本知识

是否属于医保：暂无

别名：暂无

发病部位：全身

传染性：无

传播途径：无

多发人群：婴幼儿

典型症状：血小板减少脱水酮症酸中 [更多]

血小板减少脱水酮症酸中毒嗜睡拒食惊厥骨质疏松痴呆白细胞减少

相关疾病：家族性载脂蛋白B100缺陷 [更多]

家族性载脂蛋白B100缺陷症遗传性蛋白C缺陷症遗传性蛋白S缺陷症遗传性补体缺陷病

小儿丙酸血症诊疗知识

就诊科室：暂无

治疗方法：药物治疗支持治疗

常用药品：

地塞米松磷酸钠注射液盐酸甲氯芬酯胶囊小儿腹泻散叶酸片

（温馨提示：以上资料仅供参考，具体情况请向医生详细咨询）

小儿丙酸血症疾病

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