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小儿白塞病 (小儿贝赫切特综合征,小儿贝赫切特病,小儿眼、口生殖器综合征) 疾病

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小儿白塞病如何鉴别?

诊断

白塞病国际诊断标准

1.反复口腔溃疡:有医生观察到或患者诉说有阿弗他溃疡或瘢痕,1年内反复发作≥3次。

2.反复生殖器溃疡:有医生观察到或患者诉说生殖器有阿弗他溃疡,尤其是男性。

3.眼病变: 前和(或)后葡萄膜炎,裂隙灯检查时玻璃体内可见有细胞浸润,或视网膜血管炎。

4.皮肤病变: 结节红斑样病变,假性毛囊炎,脓性丘疹,痤疮样皮疹(未服用糖皮质激素而出现者)。

5.针刺反应阳性: 以20号无菌针头,斜刺入皮内,24~48h由医生判定结果。

凡有反复口腔溃疡并伴有其余4项中的2项者,可确诊为本病。

其他与本病密切相关并有利于本病诊断的症状有:关节痛(关节炎),皮下栓塞性静脉炎,深部静脉栓塞,动脉栓塞和(或)动脉瘤,中枢神经病变,消化道溃疡,附睾炎和家族史。

口腔溃疡虽本身特异性不强,但它出现于98%的BD,且当它与外阴溃疡,眼病变,皮肤病变相结合后特异性大大提高,因此它被认为是BD的基本症状之一,当口腔溃疡,外生殖器溃疡和眼部损害三大主要症状中有两个症状存在时,在排除其他有关疾病的前提下,即可诊断为白塞病。

鉴别诊断

1.系统性红斑 狼疮

可有眼部病变,口腔溃疡 及神经,心血管系统病变,但其病情进行性加重,并不呈周期发作性,而且LE细胞,抗核抗体阳性,这些异常发现决不见于白塞病。

2.韦格内肉芽肿

虽有眼部病变及多系统损伤,但其病情进行性恶化,肺部X线检查可见有变化多端的浸润影,有时可有空洞形成,组织病理特征为肉芽肿性血管炎,而且肾功能损害严重,无阴部溃疡,针刺试验 阴性,很易与白塞病相鉴别。

3.结核性关节炎

有时伴有结节性红斑 ,但无眼部损害及阴部溃疡,一般也无心血管及神经系统损害,抗结核治疗有效,虽然结核菌感染可引起白塞病,对抗痨治疗有效,但结核杆菌引起的白塞病不仅有结节性红斑和关节炎,而且还有血管系统,神经系统及黏膜改变,二者鉴别并不困难。

4.多发性大动脉炎

当白塞病以血管病变为主要临床表现时,应与多发性大动脉炎相区别,后者主要表现为上肢或下肢无脉症,无口腔,阴部溃疡,组织病理改变为巨细胞动脉炎 ,无静脉改变,针刺反应阴性,很少有皮损 。

5.克罗恩病

肠道白塞病与克罗恩病有相似的临床表现,但仍应作为两种不同的疾病对待,不完全型肠道白塞病与克罗恩病都伴有口腔,会阴溃疡者,临床上不易鉴别,此时通过组织病理及血管造影 可将两者加以区分开来。

(温馨提示:以上资料仅供参考,具体情况请向医生详细咨询)

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