小儿贲门失弛缓症 疾病

典型症状

吞咽困难 呕吐 胃痛 贲门弛缓 小儿进食易呕吐

• 建议就诊科室：

  外科 普外科 内科 消化内科

• 易感人群：

  儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 介入治疗 手术治疗 支持治疗

常见问诊内容

胃部检查 胃超声检查 纤维胃镜检查 胃肠道CT检查

重点检查项目

一、血常规： 外周血可发现贫血，有吸入性肺炎时可有感染血象，白细胞计数增高和中性粒细胞增高。 二、X线检查： 本病初期，胸片可无异常。随着食管扩张，可在后前位胸片见到纵隔右上边缘膨出。在食管高度扩张、伸延与弯曲时，可见纵隔增宽而超过心脏右缘，有时可被误诊为纵隔肿瘤。当食管内潴留大量食物和气体时，胃内气泡消失，食管内可见液平。大部分病例可见胃泡消失。 三、钡餐检查： 食管钡餐造影在失弛缓病例中是一项重要的诊断性检查。检查时要注意食管体部及远端括约肌的形态学及功能特征。 钡餐常难以通过贲门部而潴留于食管下端，并显示为1～3cm长的、对称的、粘膜纹政党的漏斗形狭窄，其上段食管呈现不同程度的扩张、处长与弯曲，无蠕动波。如予热饮，舌下含服硝酸甘油片或吸入亚硝酸异戊酯，每见食管贲门弛缓;如予冷饮，则使贲门更难以松弛。潴留的食物残渣可在钡餐造影时呈现充盈缺损，故检查前应作食管引流与灌洗。 失弛缓症的X线主要特征为食管体部蠕动消失，吞咽时远端括约肌失松弛反应，钡在胃食管接合部停留。该部管壁光滑，管腔突然狭窄呈鸟嘴样改变。 四、内镜检查： 内镜对本病的诊断帮助不大，但可用于本病与食管贲门癌等病之间的鉴别诊断。 食管扩张越严重者，黏膜炎症也越明显。食管下段黏膜明显变白、增厚、粗糙，可有“龟裂”征象。严重者呈结节状改变，可有糜烂及浅溃疡。当出现结节、糜烂、溃疡时，应警惕并发食管癌。 五、食管测压： 能从病理生理角度反映食管的运动病理，可证实或确诊本病，同时可作为药物疗效、扩张术及食管肌切开术后食管功能评价的一种量化指标。 六、食管排空检查： 包括核素食管通过时间、食管钡剂排空指数测定及饮水试验等，均有助于判断食管的排空功能，也用于评估治疗对食管功能的疗效。 七、乙酰甲胆碱试验： 正常人皮下注射乙酰甲胆碱5～10mg后，食管蠕动增加压力无显著增加。但在本病患者则注射后1～2分钟起，即可产生食管强力的收缩;食管内压力骤增，从而产生剧烈疼痛和呕吐。 食管极度扩张对此药不起反应，以致试验结果为阴性;胃癌累及食管臂肌间神经丛者以及某些弥漫性食管痉挛者，此试验也可为阳性。可见，该试验缺乏特特异性。

诊断鉴别

根据病史、临床表现和相关检查可得出诊断。 鉴别诊断 应与以下病症相鉴别： 一、假性失弛缓症： 1、临床表现： 人有吞咽困难症状，X线检查食管体部有扩张，远端括约肌不能松弛，测压和X线检查均无蠕动波。 这种情况发生在食管接合部的黏膜下层及肠肌丛有浸润性病变存在的疾病。 最常见的原因是胃癌浸润，其他少见疾病如淋巴瘤及淀粉样变，肝癌亦可发现相似的征象。 2、相关检查： 镜检查中未经预先扩张，该段不能将器械通过，因为浸润病变部位僵硬。大多数情况下活检可确诊，有时须探查才能肯定诊断。 二、无蠕动性异常： 1、简介： 皮症可造成食管远端一段无蠕动，并造成诊断困难。因食管受累常先于皮肤表现。 2、临床表现： 食管测压发现食管近端常无受累，而食管体部蠕动波极少，远端括约肌常呈无力，但松弛正常。 3、好发人群： 蠕动性功能异常亦可在伴有的周围性神经疾病中见到，如发生于糖尿病及多发性硬化症的病人。 三、迷走神经切断后的吞咽困难： 1、发病率： 胸或腹途径切断迷走神经后能发生吞咽困难。经高选择性迷走神经切断术后约75%的病人可发生暂时性吞咽困难。大多数情况下术后6周症状可以逐渐消失。 2、相关检查： 线及测压检查中，可见到食管远端括约肌不能松弛及偶然无蠕动，但很少需要扩张及外科治疗。根据病史可以鉴别。 四、老年食管炎： 1、病因： 年人中食管运动功能紊乱是由于器官的退行性变在食管上的表现。 2、临床表现： 多数老年人在测压检查中发现食管运动功能不良，原发性及继发性蠕动均有障碍，吞咽后或自发的经常发生无蠕动性收缩。食管下端括约肌松弛的次数减少或不出现，但食管内静止压不增加。 五、Chagas病： 1、简介： Mad 等(1999)报告1 例与Chagas 食管病有关的食管平滑肌肉瘤女性病例。该病人19 岁时因缓慢发展的Chagas 食管病而出现咽下梗噎，49 岁时接受贲门肌层切开治疗，6l 岁时因咽下困难加重发现食管平滑肌肉瘤，并进行手术切除，术后14 个月出现肺部及肝转移，6 个月后死亡。 2、临床表现： 可以有巨食管，为南美局部流行的锥虫寄生的疾病，并同时累及全身器官。 其临床表现与失弛缓症不易区别。由于继发于寄生虫感染使肠肌丛退化，在生理学、药物学及治疗反应上与原发性失弛缓症相似。 Chagas病除食管病变外，尚有其他内脏的改变。诊断前必须确定病人曾在南美或南非居住过，用荧光免疫及补体结合试验可确定锥虫病的过去感染史。 六、食管、贲门癌： 1、病因： 管贲门癌造成的狭窄是由于癌组织浸润管壁所致。 2、临床表现： 膜有破坏，可形成溃疡、肿块等改变，病变多以管壁的一侧为主，狭窄被动扩张性差，内镜通过阻力较大，狭窄严重者，常无法通过，强力插镜易造成穿孔。 3、相关检查： 门失弛症是LES不能松弛，仅表现食管下端紧闭不开放，贲门食管黏膜无明显异常，食管下端及贲门壁被动扩张良好，因此内镜通过除稍有阻力外，均能顺利进入胃腔。