反复出血 关节松弛 结节 静脉曲张 膀胱憩室 血肿形成
内分泌科 内科 儿科学 小儿营养保健科
儿童
无
支持性治疗 康复治疗 手术治疗
尿常规 毛细血管脆性试验 血常规 便常规 腹部平片 四肢的骨和关节平片 腹部CT 眼底检查
重点检查项目血,尿,便常规 检查一般正常,凝血功能,血小板计数等检查正常。 血管脆性试验阳性,影像学检查可发现胃肠道,膀胱憩室,先天性心脏病,静脉曲张及动脉瘤或静脉瘘,关节脱臼,脊柱畸形,足畸形,眼眶宽,凸颌,部分患儿可伴发成骨不全等异常,眼底检查 有血管纹,严重者有视网膜剥离等。
诊断鉴别根据皮肤弹性增加,关节活动过度,皮肤和血管脆性增加,外伤后出现假性肿瘤等四大主要特征可予以诊断。应与皮肤松垂 症鉴别,后者皮肤松弛多皱,弹性不增加,且无关节等症状,一般常易鉴别。
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