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小儿α-地中海贫血 疾病

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小儿α-地中海贫血 小儿α-地中海贫血

地中海贫血(alpha thalassaemia)(简称地贫)又称海洋性贫血(thalassemia),据全国医学名词审定委员会规定应称为“珠蛋白生成障碍贫血”。是由于一种或多种珠蛋白肽链合成受阻或完全抑制,导致Hb成分组成异常,引起慢性溶血性贫血。根据不同类型的珠蛋白基因缺失或缺陷,而引起相应的珠蛋链合... [详细]

更多>>小儿α-地中海贫血症状和表现

症状: 小儿生理性贫血 胎儿水肿 溶血性黄疸 贫血

表现: 1.血红蛋白H病 依本病发病年龄,病情轻重等可分为以下3型: (1)重型:多于婴儿期发病,类似重症β-地贫,严重的慢性溶血性贫血 ,库氏面容,脾肿大 明显,需依靠输血维持生命,新生儿期无贫血,Hb Bart′s含量25%,少量:HbH。 (2)慢性溶血性黄疸 型:本型少见,轻至中度贫血,持续性轻至中度黄疸,轻度肝... [详情]

更多>> 小儿α-地中海贫血全面解读

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