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小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症 (α-1-antitrypsin deficiency) 疾病

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小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症 小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症

α1-抗胰蛋白酶缺乏症(α­1-antitrypsin deficiency)是以婴儿期出现胆汁淤积性黄疸,进行性肝功能损害和青年期后出现肺气肿为主要临床表现的一种常染色体隐性遗传性疾病,常有家族发病史。 [详细]

更多>>小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症症状和表现

症状: 桶状胸 嗜睡 食欲不振 黄疸

表现: 1.主要为肝损害 患儿常可在出生1周发生非外科胆汁郁积型肝炎,患儿食欲不振 ,有时恶心 呕吐,嗜睡 ,易激惹 ,出现黄疸 和肝脾肿大 ,尿色深黄,大便呈白陶土色,黄疸可持续2~4个月后渐消退,此类患儿初生体重多低于正常,但非早产,临床所见很像急性病毒性肝炎或胆道闭锁 ,此后可出现以下几种情况: (1)病情持续进展:... [详情]

更多>> 小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症全面解读

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