小肠原发性恶性淋巴瘤 疾病

典型症状

便秘 便血 低蛋白血症 低热 恶心 乏力 腹部肿块 腹痛 腹泻 腹胀

• 建议就诊科室：

  肿瘤外科 普外科 肛肠科 肿瘤综合科 肿瘤内科 肿瘤科 外科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 药物治疗 支持治疗

常见问诊内容

粪便隐血试验(OBT) 红细胞沉降率(ESR) 浆细胞 血常规 血液检查 剖腹探查 气钡双对比造影 肠镜 内镜检查 腹部包块 CT检查

重点检查项目

1.血常规检查： 约60%病例有小细胞性低色素性贫血表现。 2.其他血液检查： 血沉 可增快，血清白蛋白可降低。 3.大便隐血试验： 40%～50%病例大便隐血检查可为阳性。 4.组织病理学检查。 辅助检查 1.X线钡餐检查 尤其是小肠气钡双对比检查是最重要的辅助检查，术前诊断率达30%～70%，一般可分为以下几种表现： (1)弥漫性病变：病变范围广泛，全部小肠都可不正常，小肠正常黏膜皱襞大部分或全部消失，肠腔内可见到无数小的息肉样充盈缺损，由绿豆大至豌豆大，其大小约0.5～1cm直径，肠腔宽窄不一，沿肠壁可见到锯齿状切迹，胃内可见息肉或其他病变。 (2)多发性结节状充盈缺损，病变边缘清楚，黏膜纹紊乱，破坏或消失。 (3)狭窄性病变：中心性狭窄，其边缘僵硬，黏膜皱襞细如线条，狭窄的范围一般较长，偏心性狭窄，狭窄的一侧呈大块状充盈缺损突入肠腔使之变细，病变比较局限，外压性狭窄，肠腔变细并有外压现象，狭窄部位的黏膜皱襞仍然正常，病变范围较长，与正常小肠分界不清，狭窄近端肠腔扩张。 (4)扩张性病变：表现为肠腔不规则扩张，远超过肿瘤的范围，扩张段常与狭窄段相同，黏膜破坏，蠕动消失，肠壁僵硬，呈现动脉瘤样改变，小肠运动力减弱，数小时后，扩张肠管仍可见钡剂潴留。 (5)肠套叠：呈现典型肠套叠X线表现，多由息肉样病变所致，套叠部位多位于小肠远端，最常见为回肠末端，上述征象可交错出现，结合临床常可作出诊断。 2.内镜检查 恶性淋巴瘤多发生于回肠末端，可用结肠镜检查，并可活检明确，内镜对于空肠上段的恶性淋巴瘤的诊断亦有帮助。 3.B超和CT 腹部肿块者，可见到肠管之间有结节状的团块，B超和CT帮助了解其位置，大小，与周围脏器的关系及有无淋巴结转移，肝转移，腹水等有参考意义，CT检查 在肠腔内造影剂的对比下，可见肠腔有不规则的扩张或狭窄改变，病变一般较广泛，但早期病变，难以确定。 4.手术探查 如经以上检查仍未明确诊断，应及早剖腹探查以达到诊断与治疗的目的。

诊断鉴别

诊断 小肠原发性恶性淋巴瘤诊断比较困难，临床表现变化多端，且无规律性，实验室检查均缺乏特征性，又无特异性可靠诊断方法，因此本病术前确诊率很低，当病人出现不规则的腹痛，腹泻，消瘦，食欲减退，发热及其他消化道症状时，检查发现腹部移动性肿块，特别是合并不全性肠梗阻表现时，应考虑到小肠恶性淋巴瘤的可能性，通过全消化道钡餐检查有助于定位诊断，CT和B超检查有利于判断肿瘤是否转移，内镜直视和钳取活组织进行组织病理学检查可明确诊断。 国内报道较完整的101例肠道淋巴瘤，术前确诊仅8例;刘俊等报道29例小肠原发性恶性淋巴瘤仅2例术前诊为恶性淋巴瘤外，余27例均在术后确诊，误诊率高达93.1%，本病预后取决于早期诊断和彻底手术治疗，因此除积极探索有效的诊断方法外，首先必须提高对本病的警惕性，熟悉其临床表现，Bawson提出的5项诊断标准： 1.全身浅表淋巴结不肿大。 2.纵隔无淋巴结肿大。 3.肿瘤定位于肠道或该引流区淋巴结受累。 4.肝脾和骨髓无淋巴瘤病变。 5.外周血白细胞总数与分类均正常。 此时应进行全面细致的检查，对可疑病例应进一步作实验室及其他辅助检查。 如经以上检查仍未明确诊断，应及早剖腹探查以达到诊断与治疗的目的。 鉴别诊断 主要是与肠道炎性疾病中的克罗恩病 ，肠结 核以及小肠癌相鉴别。 1.克罗恩病 可有节段性狭窄，卵石征或假息肉的征象，有时难与恶性淋巴瘤 相鉴别，但克罗恩病一般病史较长，常有复发史及肛周脓肿 ，可有腹部肿块 ，往往因局部炎症穿孔形成内瘘，钡剂检查可见内瘘病变，节段性狭窄较光滑，近段扩张较明显，线性溃疡靠肠系膜侧，并有黏膜集中，肠袢可聚拢，呈车轮样改变，小肠恶性淋巴瘤一般无内瘘形成，临床表现重，X线下狭窄段不呈节段性分布，边缘不光滑，结节大小不一，溃疡和空腔较大而不规则。 2.肠结核或腹膜结核 亦可出现腹部包块 ，有时与恶性淋巴瘤较难鉴别，但前者一般都有结核病史，有低热，盗汗及血沉加快，腹部检查有揉面感，周身情况一般不出现进行性恶化，小肠结核X线见增殖型者表现为单发或多发的局限性肠腔狭窄，边缘较恶性淋巴瘤光滑，近端扩张亦较明显;溃疡型者龛影一般与肠管纵轴垂直，恶性淋巴瘤的溃疡部位不定，龛影较大而不规则。 3.小肠癌 病变往往局限，很少能触及包块，即使有亦是较小的局限的包块，X线钡餐检查仅为一处局限性肠管狭窄，黏膜破坏。 4.免疫增生性小肠疾病(IPSID) 是一种独特的小肠淋巴瘤，最初报道见于东方犹太人和阿拉伯人，又称为地中海淋巴瘤或α-重链疾病，典型的症状包括慢性腹泻 ，脂肪泻，同时伴有呕吐和腹部痉挛性疼痛，亦可见杵状指，许多IPSID病人的一个少见的特点是，在血液和肠分泌物中，有一种异常的IgA，其α-重链缩短，且不含轻链，IPSID多发生于有肠内细菌及寄生虫感染的地区，有人认为，其病因可能与小肠内B淋巴细胞受肠内微生物抗原的长期反复刺激，引起细胞突变及恶变所致，异常的α-链是由小肠的浆细胞 产生的，IPSID病人往往死于进行性营养不良 和衰竭，或死于侵袭性淋巴瘤。