纹状体黑质变性 疾病

典型症状

痴呆 翻身困难 共济失调 构音障碍 吞咽困难 震颤 肌肉纤维震颤

• 建议就诊科室：

  功能神经外科 神经外科 神经内科 外科 内科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  支持性治疗 对症治疗 康复治疗

常见问诊内容

尿儿茶酚胺 胆碱酯酶 血压 CT检查

重点检查项目

1.直立实验：分别测量平卧位，坐位和直立位血压 ，站立2～3min内收缩压 下降多于30mmHg,舒张压 下降多于20mmHg，心率无变化者为阳性。 2.血液生化检查：血浆去甲肾上腺素含量测定，24h尿儿茶酚胺 含量测定均明显降低。 3.脑脊液检查：除个别报道脑脊液内乙酰胆碱酯酶 降低外，大部分患者脑脊液均正常。 4.MR是最有价值的诊断方法，T2加权像显示豆状核低密度，红核与黑质间正常存在的高信号降低，并显示铁沉积增加，由于胶质细胞，胶质纤维增生及毛细血管增多使病变组织含水量增多，延长Tl，T2值，在Tl加权像呈低信号，T2加权像呈高信号。 O”Brien报告1例SND患者，MRI显示壳核信号减少，尤其是在后外侧T2加权图像低于苍白球水平，此外，壳核明显缩小，中脑由于黑质网状部和红核信号减小而显示不清，作者认为SND的症状似乎由于特殊结构功能的联系，壳萎缩与肌强直和对药物不敏感有关，肌强直的严重程度和壳信号减少程度密切相关，戴启麟报道6例SND患者MRI检查均异常，2例双侧外囊区对称出现白质退行性变，4例出现双侧壳核不规则T1W1低信号，T2W1高信号，其中1例同时伴脑干，小脑萎缩，而6例CT检查 均正常。 5.PET研究表明纹状体，额叶，小脑和脑干葡萄糖代谢障碍，是由于功能性神经元成分缺失造成的。

诊断鉴别

诊断标准 1.散发性成年潜隐起病的帕金森综合征，对左旋多巴治疗效果不佳。 2.具有明显自主神经功能不全综合征。 3.出现小脑征。 4.出现锥体束征。 以上4项中，1必备，2，3两项具备一项即可，4作为参考。 鉴别诊断 临床上有时与OPCA不易鉴别，Miwa报道SND患者55%有小脑症状，而OPCA患者也有55%有帕金森综合征的表现，但SND患者发病年龄(60.7岁±8.7岁)较OPCA患者(55.4岁±7.9岁)晚，OPCA患者以小脑症状为主，而SND以帕金森综合征症状为主，首发症状多为帕金森步态或震颤，无水平性眼运动障碍，另外，颅脑MRI表现侧重不同。