外阴天疱疮 疾病

典型症状

白色念珠菌感染 感觉过敏 溃疡 黏膜损害 水疱或大疱损害 外阴烧灼刺激感 厌食 组织液渗出

• 建议就诊科室：

  皮肤性病科 皮肤科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

尿常规 阴道分泌物检查 血常规 便常规 免疫病理检查 外阴部妇科常规检查

重点检查项目

组织病理检查示在基底层上方，出现裂隙，水疱，疱顶由表皮的大部分组成，疱底为一基底细胞附于真皮乳头上的基底细胞向表皮内腔隙突入，称为绒毛，疱液中有棘层松解细胞，这种细胞大而圆，核浓缩居中，胞浆均匀嗜碱性，核周有一淡染区，真皮浅层轻度水肿，有少量嗜酸性粒细胞，中性粒细胞浸润。 免疫荧光检查： 1.直接免疫荧光： 取皮损 周围外观正常皮肤或新起皮损做检查，显示IgG和C3在表皮细胞间呈鱼网状沉积，其他成分有C1q，C4沉积，阳性率为80%～95%，活动性病变者可达100%，少数抗体可为IgM，IgA。 2.间接免疫荧光： 80%～90%患者血清中可检出抗表皮细胞间物质抗体即天疱疮抗体，主要是IgG，少数可IgM，IgA，抗体滴度的高低与疾病活动性呈高度相关性，但疾病早期可假阴性，电镜观察：早期改变是表皮细胞间基质或糖被膜局部或全部溶解，细胞间隙变宽，桥粒彼此分离，后期张力丝从桥粒附着板处脱落，桥粒消失。

诊断鉴别

根据临床上皮肤-黏膜有松弛性大疱，尼氏征阳性，组织病理示基底层上方棘层松解性水疱，直接免疫荧光示受累表皮细胞间IgG，C3沉积，间接免疫荧光检查血清中有抗表皮棘细胞间物质抗体(天疱疮抗体)可以诊断。 大疱性类天疱疮，重症多形红斑，家族性慢性良性天疱疮，线状IgA大疱性皮病均可有腹股沟，会阴，肛周部位的水疱，糜烂，偶可有阴道黏膜损害。