外阴恶性淋巴瘤 疾病

典型症状

盗汗 腹股沟淋巴结肿大 结节 淋巴管破裂 皮肤瘙痒 贫血 水肿 外阴皮肤肿胀 下肢水肿 性交困难

• 建议就诊科室：

  妇科 妇产科 肿瘤妇科 妇产科学 肿瘤科

• 易感人群：

  女性

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

乳酸脱氢酶(LDH 尿常规 阴道分泌物检查 盆腔CT检查 红细胞沉降率(ESR) 血常规 便常规 骨髓各系细胞形态学检查 外阴部妇科常规检查 磁共振增强扫描 盆腔MRI检查

重点检查项目

免疫组化检测。 组织病理学检查。

诊断鉴别

诊断 Fox等曾认为诊断原发性外阴淋巴瘤必须符合下列标准： 1.临床上病变仅局限于外阴，经全身检查未能发现身体其他处存在淋巴瘤，方可考虑原发于外阴，但尚需排除临近淋巴结或器官的恶性淋巴瘤扩散或浸润至外阴。 2.外周血及骨髓应无任何异常细胞。 3.如远处部位出现继发性淋巴瘤必须与原发淋巴瘤相隔数月。 4.以往无淋巴瘤病史，Boston等(1974)提出数月应该明确定为6个月。 Macleod等建议最好采用外阴肿块切开或切除活检，因为针刺或针吸活检可能会因取到的组织，细胞太少既不能定性，也多不能分型，另外，需进行全身检查包括血液学检查如血沉，血清乳酸脱氢酶，胸部X线检查，腹部和盆腔CT或MRI，骨骼扫描，骨髓活检等，以明确原发还是继发，同时有利于准确分期，NHL的分期标准主要采用Ann Arbor分期(1971)，外阴NHL的分期还可参照FIGO分期方法，但Ann Arbor分期更能说明问题，更能指导临床作适当的治疗。 女性生殖道NHL的Ann Arbor 分期： IE：肿瘤局限于外阴，阴道，宫颈，宫体。 ⅡE：肿瘤并累及同侧的盆腔或腹腔淋巴结。 ⅢE：肿瘤并累及双侧的盆腔或腹腔淋巴结。 Ⅳ：肿瘤并累及卵巢，骨髓。 每一期根据有无全身症状分为A，B，A：无症状，B：无原因的发热>38℃连续3天以上，盗汗 及6个月内体重无原因下降>10%。 鉴别诊断 需注意与外阴下列疾病相鉴别： 1.炎症 为混合类型的淋巴细胞浸润，还可见其他炎细胞。 2.淋巴上皮样癌 有上皮成分，高分子量 角蛋白阳性。 3.分化差的癌 大细胞淋巴瘤(包括间变性大细胞淋巴瘤)和分化差的巴氏腺癌，未分化鳞状细胞癌 的区别有时较困难，主要靠免疫组化染色。 4.其他肿瘤 包括黑色素瘤 ，Merkel细胞癌，横纹肌肉瘤 等。