微血管病性溶血性贫血 疾病

典型症状

红细胞寿命缩短 红细胞增多 黄疸 贫血 血红蛋白尿 皮肤黏膜出血 不明原因发热 遗传性出血性毛细血管扩张症

• 建议就诊科室：

  内科 血液科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

间接胆红素 血红蛋白 涂片 尿常规 血常规 骨髓象分析

重点检查项目

1.外周血： 涂片 中找到畸形的破碎红细胞是本病的典型所见，这些破碎的红细胞形如盔形，棘形，三角形，还可以见到较小的红细胞和球形细胞，溶血严重者外周血中可出现有核红细胞，网织红细胞增多，白细胞计数常有轻，中度升高，但形态正常，可有血小板减少和凝血指标的异常。 2.骨髓象： 红细胞系增生活跃，巨核细胞系也可增多。 3.血清中游离血红蛋白增多，结合珠蛋白降低。 4.胆红素增高： 以间接胆红素 增高为主。 5.尿潜血： 阳性或有肉眼可见的血红蛋白尿，慢性者可有含铁血黄素尿。

诊断鉴别

依据临床表现和化验检查结果，即可诊断。 1.国内诊断标准： (1)临床表现：①伴有不同程度的皮肤，黏膜出血;②溶血多可突然加重而出现发热，黄疸 和贫血。 (2)实验室检查：①外周血涂片出现较多碎裂红细胞(3%以上)，可呈盔形，三角形，锯齿形等;②血浆游离血红蛋白常可超过50mg/L;③血小板 计数明显减少;④溶血严重者外周血可出现有核红细胞和多染红细胞，骨髓红细胞系统增生明显活跃;⑤网织红细胞常增多;⑥间接胆红素增高;⑦结合珠蛋白降 低;⑧血红蛋白尿 ;⑨慢性病例可有含铁血黄素尿。 据临床表现2项再加实验室检查中第1项和其他各项中任何2项即可诊断。 2.国外诊断标准： (1)破裂红细胞在3%～5%以上。 (2)临床资料符合如下几项：①贫血，黄疸，血红蛋白尿;②网织红细胞增多 ;③红细胞寿命缩短 ;④高血红蛋白血症;⑤含铁血黄素尿。 凡符合第(1)条再加第(2)条中任何2项即可诊断。 鉴别关键在于原发病的诊断及各种可伴有本症的疾病之间的鉴别，这也是正确，及时治疗本症的前提。