诊断
本病主要临床特点是发病年龄小,起病较急,有典型肾病综合征的临床表现,即大量尿蛋白(≥3.5g/d),高度水肿,高脂血症,低血浆蛋白血症(≤30g /L),一般无高血压,血尿及肾功能损害,蛋白尿具有高度选择性,对糖皮质激素治疗敏感,但容易反复发作,根据以上特点结合实验室检查可以作出诊断,个别 病例诊断条件不充足,如有过度低蛋白血症,尿蛋白量可能达不到肾病综合征的诊断标准,应用肾活检病理检查可以确诊。
鉴别诊断
1~6岁的儿童首先给予试验性治疗,而不行肾活检,对足量糖皮质激素不敏感的病例,尤其是成人,考虑为其他肾病时,须肾活检确诊并做出鉴别,尤其要与局灶节段硬化及膜性肾病 早期相鉴别,FSGS早期,病变多局限于皮髓交界区,肾活检检查常因穿不到该部位而难以鉴别,必要时可重复进行肾活检,连续切片检查可提高诊断率,另外,诊断为MCN必须排除继发病因,要与狼疮性肾炎 ,紫癜性肾炎 ,糖尿病 肾病,淀粉样变及缩窄性心包炎 等引起的肾脏损害相鉴别,而中老年人患者应除外淋巴瘤 及其他实体肿瘤,在部分病例中MCN甚至是淋巴瘤最早出现的信号,应注意鉴别。
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