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维斯科特-奥尔德里奇综合征 (维-奥二氏综合征,维-奥综合征,维斯科特-奥尔德里奇综合症) 疾病

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维斯科特-奥尔德里奇综合征的典型症状

典型症状:

组织细胞增生 血小板减少性紫癜 血小板减少 湿疹 皮炎 疱疹 腹泻 便血 败血症

症状内容:

本病多见于男性,特点是新生儿,婴儿期即开始发病,具有三联征 ,即血小板减少 ,血小板内在代谢障碍,容易破溃,常引起出血,形成紫癜;严重的湿疹 ;反复多发性感染。

血小板减少性紫癜 和便血 出现最早,多见于生后1个月,可引起脑出血和消化道出血等严重出血,湿疹一般发生于生后2~3个月,病情随年龄增长而加重,难以控制,表现类似异位性皮炎 或脂溢性皮炎,生后3个月~1年,患儿频发严重的细菌和病毒等感染,常见的感染病原体包括Gram阳性和阴性细菌,引起肺炎,支气管炎,鼻窦炎,中耳炎,脑脊膜炎和败血症 ,病毒如麻疹,水痘,单纯疱疹 和巨细胞病毒感染等,真菌如白色念珠菌和原虫如卡氏肺囊虫感染等,感染时间长且难以控制。

哮喘,荨麻疹和腹泻 较常见,也易并发淋巴网状系统的恶性肿瘤如淋巴瘤,网状细胞肉瘤,网状淋巴细胞肉瘤,恶性网状组织细胞增生 症及急性白血病等,10%的患者并发恶性病变,常因严重出血,感染,恶性肿瘤而死亡。

(温馨提示:以上资料仅供参考,具体情况请向医生详细咨询)

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