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维斯科特-奥尔德里奇综合征 (维-奥二氏综合征,维-奥综合征,维斯科特-奥尔德里奇综合症) 疾病

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维斯科特-奥尔德里奇综合征应该做哪些检查?

检查项目:

淋巴细胞转化率淋巴细胞数血常规血液检查免疫学检测

检查内容:

免疫学检查:患儿细胞和体液免疫均有缺陷,皮肤迟发性变态反应阴性,约90%患儿二硝基氯苯(DNCB)皮试阴性,特异性抗原刺激后淋巴细胞转化率 低下,但对PHA刺激后的淋巴母细胞转化率正常,常见血中缺乏IgM及IgM属的抗体(如血型同簇凝集素等),但IgA和IgG含量正常或升高,对多糖质抗原(如肺炎球菌的荚膜抗原)刺激机体后产生抗体差,对蛋白质抗原的应答反应正常,血中的淋巴细胞常减少,补体含量及吞噬作用正常,血小板减少是由于血小板内在缺陷引起迅速破坏所致,血小板体积小,对ADP,胶原和肾上腺素出现异常的凝集反应。

组织病理检查:患儿胸腺中小淋巴细胞数目减少,皮质和髓质难以区别,淋巴结副皮质区的淋巴细胞进行性衰减,淋巴滤泡存在。

(温馨提示:以上资料仅供参考,具体情况请向医生详细咨询)

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