维斯科特-奥尔德里奇综合征 （维-奥二氏综合征，维-奥综合征，维斯科特-奥尔德里奇综合症） 疾病

典型症状

败血症 便血 腹泻 疱疹 皮炎 湿疹 血小板减少 血小板减少性紫癜 组织细胞增生

• 建议就诊科室：

  内科 心血管内科

• 易感人群：

  见于新生儿

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

淋巴细胞转化率 淋巴细胞数 血常规 血液检查 免疫学检测

重点检查项目

免疫学检查：患儿细胞和体液免疫均有缺陷，皮肤迟发性变态反应阴性，约90%患儿二硝基氯苯(DNCB)皮试阴性，特异性抗原刺激后淋巴细胞转化率 低下，但对PHA刺激后的淋巴母细胞转化率正常，常见血中缺乏IgM及IgM属的抗体(如血型同簇凝集素等)，但IgA和IgG含量正常或升高，对多糖质抗原(如肺炎球菌的荚膜抗原)刺激机体后产生抗体差，对蛋白质抗原的应答反应正常，血中的淋巴细胞常减少，补体含量及吞噬作用正常，血小板减少是由于血小板内在缺陷引起迅速破坏所致，血小板体积小，对ADP，胶原和肾上腺素出现异常的凝集反应。 组织病理检查：患儿胸腺中小淋巴细胞数目减少，皮质和髓质难以区别，淋巴结副皮质区的淋巴细胞进行性衰减，淋巴滤泡存在。

诊断鉴别

以血小板减少和出血为惟一表现时，应与血小板减少性紫癜 相鉴别，基因序列分析可明确诊断。