维斯科特-奥尔德里奇综合征 （维-奥二氏综合征，维-奥综合征，维斯科特-奥尔德里奇综合症） 疾病

维斯科特-奥尔德里奇综合征的发病原因

遗传因素：

本病是一种性联隐性遗传疾病，存在散发病例，但无家族史。

发病机制

遗传缺陷在于免疫的传入支不能识别和处理多糖质或脂多糖抗原，不能将免疫信息传给免疫效应细胞，或免疫效应细胞对免疫信息的接受能力有缺陷，本综合征患者的淋巴细胞缺乏由肌动蛋白束形成的微绒毛，此外，患者淋巴细胞和血小板不能稳定地表达唾液酸糖蛋白尤其是CD43及其他蛋白，最近，缺陷基因已通过定位克隆技术确定，该基因编码一种53kD蛋白，在调节T细胞骨架的一种蛋白Cdc42的信号传导下游发挥功能，对含有多糖体的细菌如流感杆菌，肺炎 球菌和大肠杆菌感染后不能形成抗体，T细胞功能也有轻度缺陷。