萎缩侧索硬化 （肌萎缩性侧索硬化，肌萎缩性脊髓侧索硬化，运动神经元病，amyotrophic lateral sclerosis，ALS） 疾病

萎缩侧索硬化的治疗内容

治疗方式：

药物治疗 支持性治疗

治疗内容：

(一)治疗　　 长期以来ALS缺乏有效的治疗措施。1995年力鲁唑(力如太)作为ALS的标准治疗药物上市后，经过大量的临床验证发现该药可延长ALS患者处于疾病轻、中度状态和存活的时间，推迟ALS发生呼吸困难的时间，但不能使已经出现的运动障碍获得改善。该药主要是通过抑制突触前谷氨酸的释放，阻滞兴奋性氨基酸受体，抑制神经末梢和神经细胞体上的电压依赖性钠通道而发挥作用。用药方法为50mg，2次/d，口服，疗程为1～1.5年。该药耐受性好，常见副反应有恶心、乏力和谷丙转氨酶升高。　　 ALS的对症治疗对改善患者的生存质量具有重要意义。物理治疗可延缓肌萎缩的进展，预防关节挛缩。吞咽功能障碍时应及时插胃管或行胃造瘘手术，保证营养供应，避免呛咳导致的吸入性肺炎。发生呼吸困难时应行气管切开，机械通气。对劳累性呼吸困难的患者可给间歇性正压辅助呼吸，此种辅助呼吸器材体积小，操作方便，可随身携带，患者容易接受。对有痛性痉挛或严重痉挛状态的患者可给卡马西平0.1，3次/d或巴氯芬，初始剂量为5mg，3次/d，以后每3天增加5mg，有效剂量范围为30～75mg，最大剂量可达100～120mg。　　 (二)预后　　 ALS病程多为3～5年，有时可长达10年以上。少数患者呼吸肌和吞咽肌较早受累，病情进展迅速，1～2年内死亡。50%的患者平均存活时间为2.5年。

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