完全性肺静脉异位回流 疾病

典型症状

抬举性搏动 呼吸急促 生长缓慢 收缩期杂音 杵状指（趾） 心脏畸形 右心衰竭 紫绀 静脉内持续性血流

• 建议就诊科室：

  小儿心外科 儿科学 心血管外科 外科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

胸部平片 多普勒超声心动图 心电图 血氧含量

重点检查项目

（一）X线片示肺血管影增多，肺动脉总干凸出，右心室，右心房增大，畸形引流入左上腔静脉的病人，上纵隔阴影增宽，整个心影呈“8”字形。 （二）心电图检查示电轴右偏，右心室和右心房肥大，有时有不完全性右束枝传导阻滞。 （三）右心导管和选择性肺动脉造影显示肺静脉血汇入体静脉血的部位血氧含量 升高，周围动脉血氧含量降低，右房压力升高或正常，心房间通道较小的病例右心房压力阶差比左心房高，肺静脉梗阻病人，右室和肺动脉压力显著增高，肺毛细血管嵌压高于左心房平均压，选择性肺动脉造影可显示异常肺静脉干的行径和异常回流的部位，肺静脉梗阻情况以及合并的心脏血管畸形。 （四）切面超声心动图和多普勒检查可查到左心房内不显示肺静脉口，右心室舒张容量负荷过重，房间隔回声中断，亦能显示异常肺静脉干和合并的心脏血管畸形，多普勒检查可显示异常连接的血流和右心房至左心房分流。

诊断鉴别

本病诊断明确，必要时需与其他先天性心脏疾病相鉴别，临床上最主要是与房间隔缺损 进行鉴别诊断，本病容易误诊为房间隔缺损的原因有以下几点： 1、完全性肺静脉异位回流非常少见，容易造成临床医生考虑不足，有报导称这与心外科医师对一些异常征象(如活动后发绀，上纵隔增宽心影等) 认识不够，而超声科医师经验不足也有关系。 2、在症状和体征上两个疾病有相似之处，特别是在房间隔缺损开口较小而发绀明显，X线检查无典型的“8”字形心影的情况下，缺乏经验的临床医生容易误诊，此时应复查超声，防止误诊。