完全性大动脉转位 疾病

典型症状

出生后即有持续青紫 肝大而硬 上半身代偿性多汗症 杵状指（趾） 新生儿气促

• 建议就诊科室：

  心血管外科 外科 小儿心外科 儿科学

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 药物治疗 支持治疗

常见问诊内容

心血管造影 多普勒超声心动图 心电图 钼靶X线检查

重点检查项目

1.超声心动图：是诊断完全性大动脉转位的常用方法。若二超声显示房室连接正常，心室大动脉连连接不一致，则可建立诊断。 2.彩色及频谱多普勒超声检查：有助于心内分流方向，大小的判定及合并畸形的检出。导管可从右心室直接插入主动脉，右心室压力与主动脉相等。 3.X线检查。 4.心电图。 5.心血管造影。

诊断鉴别

①由于主、肺动脉干常呈前后位排列，因此正位片见大动脉阴影狭小，肺动脉略凹陷，心蒂小而心影呈“蛋形”；②心影进行性增大；③大多数患者肺纹理增多，若合并肺动脉狭窄者肺纹理减少。 新生儿期可无特殊改变。婴儿期示电轴右偏，右心室肥大，有时尚有右心房肥大。肺血流量明显增加时则可出现电轴正常或左偏，左右心室肥大等。合并房室通道型室间隔缺损时电轴左偏，双室肥大。 若二超声显示房室连接正常，心室大动脉连连接不一致，则可建立诊断。主动脉常位于右前，发自右心室，肺动脉位于左后，发自左心室。彩色及频谱多普勒超声检查有助于心内分流方向，大小的判定及合并畸形的检出。 导管可从右心室直接插入主动脉，右心室压力与主动脉相等。也有可能通过卵圆孔或房间隔缺损到左心腔再入肺动脉肺动脉血氧饱和度高于主动脉。 选择性左心室造影时可见主动脉发自右心室，左边一心室造影可见肺动脉发自左心室，选择性升主动脉造影可显示大动脉的位置关系，判断是否合并冠状动脉畸形。