完全性大动脉错位 （TGA） 疾病

典型症状

紫绀 血管畸形 心力衰竭 心脏扩大 收缩期杂音 室间隔缺损 气急 呼吸困难

• 建议就诊科室：

  心血管外科 外科 小儿心外科 儿科学

• 易感人群：

  无特发人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

多普勒超声心动图 血氧饱和度 心血管造影 心电图

重点检查项目

胸片检查：出生时心脏大小正常，以后日益增大，肺血管影纹增多，心脏轮廓呈斜置蛋形，因主动脉，肺动脉影前后重叠，故上纵隔心蒂部狭小，除非伴有肺动脉狭窄，一般肺血管影纹增多，有大型室间隔缺损伴肺动脉高压则心脏显著扩大，肺血管影增多并可呈现肺水肿表现。 心电图检查：电轴电偏，右心室肥大，并有室间隔缺损或动脉导管未闭者，则左，右心室肥大和心肌损害。 超声心动图检查：主动脉根部水平横切面显示肺动脉位于左后方，主动脉位于右前方，起源于左心室的肺动脉分为左右两支，主动脉则起源于右心室，肺动脉瓣比主动脉瓣开放早而关闭迟。 右心导管检查：经股静脉插入导管进入右心房，右心室再进入主动脉，亦可在右心房内通过卵圆孔未闭进入左心房再经左心室进入肺动脉，右心室收缩压 接近体循环压力，主动脉内血氧饱和度 低。 右心室造影：主动脉立即显影，如有室间隔缺损，不但可显示其大小和位置，而且左心室及肺动脉也同时显影。

诊断鉴别

鉴别诊断 (一)法乐四联症 肺动脉第2音减弱，X线检查示肺缺血，心影呈靴形扩大，大动脉错位肺动脉第2音正常或亢进，肺血管增多，心脏扩大，超声心动图，心血管造影 可明确诊断。 (二)永存动脉干 超声心动图见动脉干骑跨在室间隔之上，右心导管检查左，右心室压力相等，心血管造影见单一动脉干位于室间隔之上，冠状动脉及肺动脉均起源于动脉干。 (三)完全型肺静脉异位连接 两者临床症状相似，患儿发育差，均有不同程度紫绀，胸部拍片时，完全型肺静脉异位连接的患者呈现“8”字征;超声显示肺静脉形成共同静脉干，与左心房不连接，由垂直静脉流入左无名静脉，同时常并有ASD。 (四)完全型房室隔缺损 病儿有房室平面的分流，共同房室瓣合并关闭不全时，症状出现早，发生难以控制的心力衰竭，心脏增大明显，过早出现重度肺动脉高压 ，超声心动图显示房室隔缺损，十字交叉消失，形成前后共同瓣。