无脉络膜症 疾病

典型症状

绿色盲 色觉异常 色素斑 色素脱失 眼底改变 夜盲 视力视野改变 紧脉

• 建议就诊科室：

  眼科学 眼科 眼底

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

染色体 血管造影 视力 视野检查 眼底荧光血管造影

重点检查项目

此病缺乏特异性化验检查。在活动期常有贫血、白细胞增多(20，000～40，000之间较多见)及血沉明显增快。白细胞最高可达60，000，并有核左移。血小板增高，在严重全身型可高达100万。血浆白蛋白减低，α2和γ球蛋白增高。C反应蛋白大都阳性。大多关节炎型中类风湿因子阴性者有25%抗核抗体阳性，类风湿因子阳性者75%阳性，在少关节炎型Ⅰ型中，60%抗核抗体阳性。有时可找到红斑狼疮细胞。类风湿因子是对IgG具有特异性的抗体，为19S的IgM分子，能凝集致敏的羊红细胞，凝集效价在1：32以上为阳性。幼年类风湿关节炎型，发病年龄较大(约8岁以上)的女孩，以及关节症状严重者多见阳性。血清中IgG、IgM及IgA增高，补体正常或增高。关节滑膜渗出液检查：外观混浊，白细胞增高，可达5，000～80，000/mm3，以多形核白细胞为主，蛋白增高，糖正常或减低，IgG、IgM增高，补体减低，细菌培养阴性。

诊断鉴别

本病男性患者的临床特征为夜盲，视野向心性缩窄，蓝色觉异常，暗适应阈值升高及进行性全脉络膜血管和RPE萎缩，根据典型的眼底改变，电生理改变及家族史，可做出正确诊断。 鉴别诊断 但此病早期容易与非典 型原发性视网膜色素变性 ，回旋状脉络膜萎缩相混淆，晚期严重萎缩时，应与弥漫性脉络膜毛细血管萎缩，白化病和病理性近视 鉴别，因此常需长期观察方可正确判断。 1.视网膜色素变性：有典型的“骨细胞”样色素，脉络膜不表现弥漫的全层脉络膜萎缩，无脉络膜症色素异常为颗粒状，所以不同于视网膜色素变性。 2.回旋状脉络膜萎缩：萎缩区程度均一，边界锐利，并呈回旋状。 3.弥漫性脉络膜毛细血管萎缩：仅限于RPE及脉络膜毛细血管层，荧光血管造影 明显可见，其遗传特点为常染色体 显性遗传。 4.白化病眼底：有明显的白化病表现，不伴有夜盲及视野改变。 5.病理性近视：不仅有高度近视，而且有巩膜葡萄肿等有改变。