无脉络膜症 疾病

无脉络膜症的发病原因

(一)发病原因

多数患者与遗传因素有关。

(二)发病机制

免疫因素

从组织学和超微结构中发现有巨噬细胞吞噬色素和光感受器外节，在吞噬的色素中有关蛋白质可能引起过敏反应，使脉络膜间质崩溃，Bruch膜和血管消失，脉络膜发生全层萎缩。

遗传因素

本病为X染色体隐性遗传已被公认，其机制尚未阐明，男性发病，且为进行性，女性为基因携带者。

生化缺陷

生化测定发现有环磷酸鸟苷(cGMP)降低。