温抗体型自身免疫性溶血性贫血 疾病

温抗体型自身免疫性溶血性贫血的治疗内容

治疗方式：

手术治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗内容：

(一)治疗 　　 1.积极寻找病因 淋巴瘤引起的AIHA，化疗缓解后溶血也纠正。 　　 2.肾上腺皮质激素 首选药物。一般口服泼尼松40～60mg/d。使用足量糖皮质激素达21天而无效，须及时改换其他疗法。如口服泼尼松有效，待红细胞数接近正常后每周减量1次，每次减10mg/d，直至为30mg/d。以后放慢减量速度为每隔1～2周从每天量中减去5mg，直至为10～15mg/d，维持2～3个月，然后再每隔2周在每天量中减去2.5mg。如出现复发，则须回复至先前最后1次有效剂量，至获得疗效为止。如每天至少需20mg泼尼松才能维持血象缓解，应考虑其他疗法。仅有15%～20%的患者在撤除糖皮质激素后能获得长期缓解。 　　 3.脾切除 脾脏既是温抗体型AIHA致敏红细胞破坏的主要场所，又是产生抗体的器官。如果肾上腺皮质激素无效，或患者须长期应用较大剂量糖皮质激素(泼尼松20mg/d以上)才能维持缓解者，或因糖皮质激素的不良反应明显无法继续使用时，均可考虑脾切除。 　　 4.免疫抑制剂 应用细胞毒药物免疫抑制剂的指征：①糖皮质激素或切脾不能缓解者;②脾切除有禁忌证者;③泼尼松每天维持量大于10～20mg者。最常使用的药物有硫唑嘌呤、环磷酰胺、苯丁酸氮芥(瘤可宁)和甲氨蝶呤等。硫唑嘌呤是较有效的免疫抑制剂，100～150mg/d，口服。根据初步报道约33%的患者有效。硫唑嘌呤要用到10天以上才能显效，如4周内还未见效应更换药物。硫唑嘌呤开始口服时同时给小剂量糖皮质激素(泼尼松10～20mg/d)，待血象缓解后先将激素减量以至停用，免疫抑制剂的总疗程半年左右。 　　 5.其他药物 达那唑与肾上腺皮质激素合用有协同作用。环孢素也可选用。大剂量静脉注射人血丙种球蛋白的疗效不及特发性血小板减少性紫癜。患者应长期补充叶酸。 　　 6.输血 AIHA患者应尽可能避免输血(包括成分血)，输血仅适用于暴发型AIHA、溶血危象，以及极重度贫血短期内可能危及生命者。AIHA输血后多有严重反应，甚至加重溶血，因为红细胞的自身抗体同样可破坏输入的红细胞。输血前应严格交叉配伍试验，自身抗体的血型抗原特异性以及体内有无同族抗体等均需在输血前详加检查。 　　 温抗体所针对的血型抗原主要是红细胞Rh抗原系统，针对Rh系统的主要抗原，有温抗体Rh抗原的特异性，因此配血时应避开患者温抗体所针对的血型抗原。 　　 血浆置换疗法适用于严重病例特别是Evans综合征，但效果是暂时的，无根治作用，因为IgG抗体主要在红细胞表面，血浆中很少。 　　 (二)预后 　　 温抗体型AIHA经积极治疗，必要时辅以脾切除，不少患者均能控制溶血。一般病例恢复较慢，需要几个月甚至几年。根据AIHA的分型，IgG+C3型对红细胞破坏最严重，IgG型居中，而单纯C3型的危害最小。近年来由于治疗方法改进，病死率已降至46%～64%。

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