温抗体型自身免疫性溶血性贫血 疾病

典型症状

背痛 腹泻 高热 寒战 昏迷 免疫性溶血 贫血 头昏 头痛 休克

• 建议就诊科室：

  内科 血液科

• 易感人群：

  以女性为多见

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

周围血白细胞计数及分类检验 骨髓象分析 网织红细胞计数（RC） 直接抗人球蛋白试验 循环免疫复合物 胰蛋白酶 华氏反应

重点检查项目

1.外周血 正常色素贫血，血片上可见多量球形细胞，1/3的患者有数量不等的幼红细胞，偶见红细胞被吞噬现象，网织红细胞多增高，极个别可达50%，半数以上白细胞数正常，急性溶血阶段白细胞增多，甚至有类白血病反应，血小板数多在正常范围，但也有以血小板增多为首见者。 2.骨髓象 呈增生象，以幼红细胞增生为主，粒/红比例倒置，病程中幼红细胞可呈巨幼样变，但血清叶酸及维生素B1 2测定都在正常范围。 3.抗人球蛋白(Coombs)试验(简称AT) 直接抗人球蛋白试验 (DAT)是测定结合在红细胞表面不完全抗体和(或)补体较敏感的方法，为诊断AIHA较特异的实验室指标，红细胞膜的Q电位使2个红细胞间保持一定的间距，不完全抗体(IgG)分子较小，无法嫁接在2个邻近的红细胞，而只能和1个红细胞抗原相结合，用正常人血清免疫家兔，取得抗人球蛋白血清，抗人球蛋白抗体是完全抗体，可与多个不完全抗体的Fc段相结合，起搭桥作用而使致敏红细胞发生凝集现象，由于免疫血清的不同，可制备抗IgG和(或)抗补体的特异Coombs血清，根据Coombs试验的结果，温抗体型AIHA又可分为3种亚型：IgG型(20%～66%)，IgG+C3型(24%～63%)和C3型(7%～14%)。 少数AIHA患者虽有典型临床表现并对糖皮质激素疗效较好,但Coombs试验阴性，此可能系假阴性，假阴性见于： ①红细胞膜上结合的温抗体IgG分子数小于500; ②红细胞未充分洗涤，使悬液内混有血清残存的非温抗体类球蛋白(中和了抗人球蛋白); ③某些温抗体与红细胞的亲和力低，脱落入血浆，假阳性见于： ①正常人因感染使红细胞被C3致敏; ②某些疾病(如肾炎，PNH等)使体内C3水平提高; ③红细胞C3受体结合循环免疫复合物 ; ④某些抗生素(如头孢菌素)使红细胞非特异性吸附血浆球蛋白。 AIHA血中有时可找到游离抗体，可经间接抗人球蛋白试验(IAT)或胰蛋白酶 处理后的红细胞加以鉴定，这类患者溶血往往严重。 4.其他血清试验 华氏反应 可阳性，血清丙种球蛋白增加，抗核抗体阳性及C3下降。

诊断鉴别

诊断温抗体型AIHA主要依据：①是否有血管外溶血性贫血 的证据;②Coombs试验是否阳性;③是否有其他溶血性疾病的证据;④肾上腺皮质激素类免疫抑制剂治疗是否有效，若前2条皆为“是”,则温抗体型AIHA可确诊，若第2条为“否”,则需第3条“否”，第1和第4条“是”，方可确诊所谓“Coombs试验阴性的温抗体型AIHA”，现有不少人证明，此型AIHA主要是因传统Coombs试验方法欠灵敏所致，若改用放射免疫或免疫酶标等较灵敏的方法，则还会有一半左右的“Coombs试验阴性”患者被测及有温型抗体，另外，温型抗体AIHA由于抗体附着在红细胞表面，可使红细胞呈球型，故应注意与遗传性球型红细胞增多 症(HS)相鉴别;HS可有阳性家族史，但无温型自身红细胞抗体，AIHA则反之;还可做蔗糖高渗冷溶试验，该试验HS阳性，AIHA阴性。 当温抗体型AIHA被确诊后，应进一步寻找可能的继发病因，特别是淋巴细胞系统疾病，单核巨噬细胞系统疾病以及结缔组织病和感染性疾病等。