无肌病性皮肌炎 疾病

典型症状

红斑样皮疹 红色或紫色，稍高起的丘疹或结节 毛细血管扩张症 皮肤萎缩和色素沉着 皮肌炎Gottron征 眼睑呈紫红色 眼睑浮肿

• 建议就诊科室：

  免疫科 内科

• 易感人群：

  多见于20-40岁妇女

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 对症治疗 支持治疗

常见问诊内容

肌酸激酶 血清醛缩酶(ALD) 肌电图 肌张力检查

重点检查项目

肌酶谱、肌电图、肌肉活检、肌炎特异性抗体均正常。肌肉影像学检查(铊扫描、CT、MRI、肌肉超声波检查，血清CK水平正常轻度升高。肌组织学检查可见肌纤维结构异常炎症性改变，CD8T细胞浸润。确诊需用免疫组化技术发现变性肌纤维胞浆和胞核中空泡形成，β-淀粉蛋白浸染呈阳性反应。

诊断鉴别

诊断 1、有诊断意义的皮肤损害(持续6个月以上)，主要有4项： (1)上下眼睑及周围有水肿性紫红色斑，对称性分布。 (2)指关节、指掌关节背面，肘、膝伸侧有Gottron丘疹和Gottron征。 (3)甲皱襞有潮红和毛细血管扩张。 (4)曝光部位皮肤红斑：暴露部位受日光照射处发生境界明显的水肿性红斑。最典型见于胸部V字区或圆领衫的圆领外皮肤，此为光敏所致。(V字区有萎缩性皮炎、红斑、毛细血管扩张、雪茄烟纸样皱缩)。 2、有特征性DM皮肤损害，皮肤活检符合DM组织病理学改变，即可以除外别的皮肤病。 3、皮肤损害出现后24个月，肩、髋近端骨骼肌无炎症症状，如肌无力、肌酸、肌痛等。 4、在皮肤损害出现后24个月内实验室肌酶检查在正常范围内，特别是肌酸激酶(CK)和醛缩酶(ALD)。 鉴别诊断 与其他皮肤病相鉴别。