韦格纳肉芽肿性巩膜炎 疾病

典型症状

鞍鼻 鼻泪管阻塞 鼻黏膜溃疡 鼻中隔穿孔 边缘溃疡性角膜炎 蛋白尿 巩膜外层炎 角膜溃疡 葡萄膜炎 肾脏受累

• 建议就诊科室：

  眼科学 眼科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

抗中性粒细胞胞浆 丝氨酸 胸部平片 血常规 血清免疫球蛋白测定 血清免疫蛋白电泳 尿常规 肾功能检查 免疫病理检查

重点检查项目

1.WG特征性的实验室检查结果 非特异性实验室检查结果有正色素性贫血，白细胞和血小板增加，ESR增快，RF阳性，C-反应蛋白(CRP)和血清免疫球蛋白升高。 1985年发现WG患者血清存在抗中性粒细胞胞浆 抗体(ANCA)，其水平与疾病的活动性有联系，并进一步研究证实了这种特异性，ANCA的敏感度与WG的类型，活动性以及程度有关：限制性活动期敏感度67%，缓解后的敏感度仅为32%，而完全性的活动期敏感度为96%，这些发现提示ANCA阴性不能排除WG的诊断，在肾小球肾炎，肺-肾综合征和血管炎患者中ANCA假阳性仅0.6%。 至少有2种方法可以进行中性粒细胞的ANCA染色，一种是经典的粒细胞胞浆染色(C-ANCA)，其对中性粒细胞的丝氨酸 蛋白酶(又称促原始粒细胞素)有特异性，所有患者C-ANCA阳性能满足WG的经典诊断标准，另一种是核周染色(P-ANCA)，其对各种微粒分解酶如髓过氧化物酶，组蛋白酶G，人白细胞弹性蛋白酶和乳酸铁质有特异性，P-ANCA是特发性坏死性新月形肾小球肾炎的特异性标志，而这种肾炎常与细微多关节炎有联系，偶尔与WG有联系，细微多关节炎和WG的鉴别诊断要点是前者缺乏肉芽肿病变，后者具有肉芽肿病变特征，WG特发性，坏死性，新月形肾小球肾炎和细微多关节炎好像是一种疾病的不同表现，WG主要与C-ANCA染色阳性有关，有时也显示P-ANCA阳性，患有和全身性血管炎相关的眼病时，应检查ANCA，ANCA测定对WG性巩膜炎的诊断具有高度的特异性和敏感性，3种类型的WG患者(完全性，限制性和高度限制性)伴有眼病时，可以同时出现C-ANCA和P-ANCA阳性，由于ANCA测定对WG有较高的特异性和敏感性，因此，可以通过早期诊断和复发监测，来改善WG的预后，仅有ANCA阳性应慎重，还必须结合身体其他部位的仔细检查，方可做出WG的诊断。 2.细菌培养和特殊染色 可以排除由抗酸杆菌，真菌等引起的肉芽肿性炎症，用于鉴别诊断。 3.病理学检查 镜下见瘤细胞松散分布，核圆形或不规则，深染或染色质呈点彩状，胞质很少，病变中可伴凝固性坏死及炎细胞浸润，并可侵犯周围肌组织。 胸部X线片：出现典型的下呼吸道症状时，可以显示双侧肺多发性炎症结节性浸润，易于形成空洞以及浸润消散后的肺不张。

诊断鉴别

根据临床和病理发现上，下呼吸道坏死性肉芽肿改变，肾小球肾炎及累及其他器官的血管炎时，可做出WG的诊断，在1990年美国风湿病学会列出了WG 的诊断标准，当出现下列4项标准中的2项或2项以上时，WG的敏感度和特异性分别是88.2%和92%：①尿沉渣异常(细胞管型或每高倍视野有5个红细 胞)，②胸部X线检查异常(结节，空洞或混合性浸润)，③口腔溃疡或鼻腔排泄物，④血管壁，血管周围或血管外出现肉芽肿性炎症。 不论是否有眼外组织(鼻黏膜，窦组织，皮肤和肺)的血管炎和ANCA阳性，只要有坏死性肉芽肿的特征性病理表现和相应的全身临床表现就可诊断WG， 若ANCA阴性，不论是否有结膜和(或)巩膜组织的微血管病变，特别当临床特征性表现不典型时，其病理表现与完全型WG的诊断具有相关性。 当出现相应眼病时，即使缺乏特征性眼病理组织学改变，如果ANCA阳性，可提示高度限制型WG，反之，如果出现特征性眼病理改变，而无相应全身的临床表现，ANCA阴性，则不支持WG诊断。 角膜形成溃疡时可以向周围和中央逐渐进展，侵蚀的溃疡面常形成唇形突起边缘，外形很像Mooren溃疡，但Mooren溃疡决不伴发巩膜病变，可以鉴别。