韦格纳肉芽肿 疾病

韦格纳肉芽肿的治疗内容

治疗方式：

药物治疗 支持性治疗 中医治疗

治疗内容：

(一)治疗 病变原发部位在上呼吸道时，利用X线局部照射可控制局部损害。糖皮质激素可缓解症状及延长患者寿命，其剂量、给药方式和药物品种与典型结节性多动脉炎相同。近年来，利用免疫抑制剂治疗本病取得了较好效果，尤其是肾功能衰竭时，每天联合应用硫唑嘌呤200mg和环孢素(环孢霉素A) 0.5mg/d，据报道效果更好。也有人应用甲氧苄啶(复方新诺明)治疗伴有上呼吸道炎症的WG取得了较好的疗效。用生物碱如长春新碱与烷化剂环磷酰胺联合化疗，较单用糖皮质激素缓解症状快，而且停药后复发也慢。另外，在病情活动期联合应用糖皮质激素与环磷酰胺，也较单用糖皮质激素效果好得多。还可用其他抗风湿药物如阿司匹林、保泰松、抗风湿灵等，以作为激素或细胞毒类药物的辅助治疗。必须注意在化疗过程中所造成的继发感染。当鼻旁窦有继发感染时，应及时进行上颔窦穿刺，并给予有效的抗生素控制感染。 1.西医治疗 (1)皮质类固醇激素：常用泼尼松(强的松)每天1～2mg/kg，症状缓解后改为隔日早晨顿服方法维持，适用于局灶型WG病例，如合并肾炎，或单纯激素治疗不敏感者，改用或加用免疫抑制剂。 (2)免疫抑制剂：①环磷酰胺：每天1～2mg/kg;②硫唑嘌呤：每天2mg/kg;③联合用药：泼尼松 环磷酰胺 硫唑嘌呤联合序贯应用。 免疫抑制剂的治疗注意点：①定期检查血象，如白细胞<3×109/L，应停药;②免疫抑制剂需在出现肾功能衰竭前应用，一旦出现肾功能衰竭，治疗仍需借助血液透析与肾移植;③免疫抑制剂有效病例需维持治疗1年以上方可逐渐停药。 (3)甲氧苄啶：据个别作者报道甲氧苄啶可使WG病情长期缓解，可能是有助控制感染因素，但有人认为，可在选择的病例中应用而不应普遍推荐。 2.中医治疗 治则：热毒阻络，宜清热解毒，活血化瘀;气血虚弱，血瘀阻络，宜益气养血，祛邪通络;气滞血瘀，行气活血通络;肝肾阴虚，肝阳上亢，宜滋阴潜阳，活血化瘀。 常用方剂：①四妙勇安汤加味;②参芪桂枝五物汤加昧;③血府逐瘀汤加减;④镇肝熄风汤加减。 辨证诊治经验方如下。①回阳建中方：主药有附子(先煎)，当归，白芍，丹参，苍术，茯苓，川芎，陈皮，鸡血藤，枸杞，厚朴，独活，木香;②温阳益气方：主药有附子，肉桂，党参，菟丝子，山萸肉，太子参，炙甘草，当归，川芎，红花，怀山药，玄参，红花，桃仁，丹参，沙参，麦冬，磁石英，白芍，香附，干姜，五味子，细辛，黄芪。 临床不少报道认为，WG在应用皮质类固醇激素和(或)免疫抑制剂的同时，辨证加用中药治疗疗效显著提高。 3.护理 (1)护理问题： ①疼痛、感染。 ②眼部损害。 ③其他系统损害。 (2)护理目标： ①减轻疼痛、控制感染。 ②防止及减轻眼部不适。 ③加强营养、增强体质。 ④预防其他系统损害。 (3)护理措施： ①给予支持疗法，加强营养，输血，增强体质，控制感染。 ②根据感染情况，采用不同的抗生素，以控制感染。受损部位可用理疗方法如局部热敷、超短波、红外线等促使炎症消退，改善症状。缓解鼻窦炎症状，可用头低体位引流法，促进分泌物引流，控制感染。其方法：先用1%麻黄素生理盐水滴入鼻内，使其黏膜收缩，窦口通畅，以利引流;病人取坐位，下肢分开，上身下俯，头垂近膝，便于窦内脓液排入鼻腔。 ③定期检查视力，了解对眼部累及情况。注意眼部清洁，及时清除内眦分泌物。眼球突出者，应注意避免角膜干燥、受损和感染。室外活动需戴防护眼镜，避免风沙刺激。经常冲洗结膜囊和滴眼药水，睡前应涂眼膏、带眼罩防护。 ④做好临床观察，防止其他系统发生损害。 (二)预后 过去病死率很高，自从联合应用糖皮质激素和环磷酰胺，缓解率在90%以上，4年存活率为85%。患者多死于肾功能衰竭，也可死于继发感染与咯血。 是否早期诊断、早期治疗对预后有重大影响，报告本病如不治疗多呈恶性经过，82%的患者在1年内死亡，平均存活期5个月。也有报道75%的病人生存期达5～8年，最长10余年。

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