韦格纳肉芽肿 疾病

典型症状

鼻黏膜溃疡 鼻塞 鼻中隔穿孔 咳嗽 咯血 气短 胸痛 丘疹 紫癜 瘀斑

• 建议就诊科室：

  内科 免疫科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗 中医治疗

常见问诊内容

血常规 红细胞沉降率(ESR) 尿常规 便常规 肝功能检查 肾功能检查 蛋白电泳 自身免疫抗体检测 血清补体溶解免疫复合物活性 胸部平片 胸部CT检查 鼻部放射线检查 耳鼻咽喉CT检查

重点检查项目

1.血常规及血沉 1/3的患者有中度贫血;轻度到中度白细胞增多，有时白细胞总数可达(10～20)×109/L，分类计数中性粒细胞明显升高，偶见白细胞减少，可有血小板减少，但在病情活动期血小板增多，偶可出现嗜酸粒细胞增多，所有患者血沉均有不同程度的增快。 2.尿常规 可见有蛋白尿，血尿，管型尿。 3.大便常规潜血试验偶见阳性。 4.生化学检查 部分患者有肝功能异常，当出现尿毒症时，血BUN升高，并有尿毒症的其他血生化异常，蛋白电泳示7球蛋白升高。 5.免疫学检查 半数以上患者类风湿因子阳性，多见有IgA升高，可有IgE升高，补体正常或轻度升高，可测得免疫复合物和C-反应蛋白阳性，近1/3的患者HBsAg阳性，狼疮细胞阴性，少数患者抗核抗体为阳性和抗SS-A，SS-B抗体阳性。 抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)对WG的诊断具有特异性，其中C-ANCA尤其如此，90%以上的活动期WG可为阳性，经治疗后的缓解期可使ANCA转为阴性，由此可通过ANCA的检测以作为病情活动性和疗效的观察指标。 X线检查起病阶段肺部通常无异常，部分病例肺部始终无X线改变，半数以上患者由于肺部血管炎和肉芽肿形成可有肺间质纹理增强及单个或多个大小不等的结节和肿块，直径可为数毫米和数厘米不等，肿块的轮廓可清楚规则，形似转移性肿瘤，也可因周围炎症而表现轮廓模糊和不规则，空洞相当常见，1/3～1/2的病例，空洞可随病情好转而缩小，病情复发时又可继续增大，空洞开始形成时壁厚，内壁不规则，之后可发展为薄壁空洞，形似薄壁囊肿，这些表现较有诊断参考价值。 CT检查 ：典型表现为两侧大小不等的多发结节，边缘光滑或稍模糊，约1/3～1/2呈厚壁空洞，内壁粗糙不规则，经治疗后空洞可变薄，甚至完全消失，约20%的患者呈单发结节，可呈现巨大空洞之改变，支气管内病变可引起阻塞性肺炎或肺不张。 此外，可出现少量胸腔积液，也可因坏死病灶破裂而引起血气胸，有肺动脉高压者，肺门血管扩大，少数病例肺门淋巴结增大，有心肌病变或心包积液者，心影呈普遍性扩大，与其他风湿病一样，均无特征性。 其他X线表现为鼻部软组织肿块，鼻旁窦炎性改变和附近骨质破坏，体层摄影可显示有喉，气管肉芽肿。

诊断鉴别

诊断 本病诊断依赖于临床和组织病理学发现：①全呼吸道有典型坏死性肉芽肿性血管炎;②肺及皮肤的坏死性血管炎;③灶性坏死性肾小球肾炎。 局限型韦格纳肉芽肿不能单靠组织活检确诊，因容易误诊为慢性炎症，必须结合临床表现综合判断，对可疑病例可进行如下病理学检查：①慢性鼻炎及鼻窦炎伴有黏膜糜烂或肉芽组织增生;②眼，口腔黏膜有溃疡，坏死或肉芽肿;③肺内可见游走性阴影或空洞;④皮肤有紫癜，红斑，坏死或溃疡;⑤肾脏活检阳性，由此可以明确诊断。 1990年美国风湿病学会分类诊断标准具有较高的应用价值。 鉴别诊断 必须注意与其他具有肉芽肿性炎症，血管炎疾病相鉴别。 1.肺出血-肾炎综合征 病理学检查示体内存在抗肾小球基底膜抗体 及荧光抗体检查有线状排列的IgG，这与韦格纳肉芽肿不同。 2.淋巴瘤 样肉芽肿 除无上呼吸道受累外，尚有肾穿刺活检示肾小球淋巴样浸润，这些都可与本病鉴别。 3.特发性中线肉芽肿 是一种面部和上呼吸道局部破坏疾病，通过肾脏穿刺活检可与本病鉴别。 4.其他韦格纳肉芽肿 伴有嗜酸粒细胞增多症 时，还应注意与引起嗜酸粒细胞增多的许多原发病相鉴别，尤其应与过敏性肉芽肿相鉴别，后者以发热，发作性哮喘 ，嗜酸粒细胞增多为特征，其组织病理改变主要为嗜酸粒细胞浸润，病灶周围类上皮细胞呈放射状排列，受累的血管为中，小动脉，微动脉，静脉与毛细血管，无副鼻窦炎 的临床表现和X线特征，另外，韦格纳肉芽肿的肺部症状及X线特征也与过敏性肉芽肿有显著不同。