韦格内肉芽肿 疾病

典型症状

鼻黏膜溃疡 鼻塞 鞍鼻 鼻中隔穿孔 咳嗽 咯血 气短 胸痛 丘疹 紫癜

• 建议就诊科室：

  内科 免疫科

• 易感人群：

  发病年龄为30～50岁

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

鼻部放射线检查 耳鼻咽喉CT检查

重点检查项目

1.白细胞 嗜酸性粒细胞常增高，慢性肾功能不全者常有小细胞性贫血，血沉增高，特别当系统受累时更为明显，尿液检查出现蛋白，红白细胞提示肾脏受累，肾功能与肾受损的病变一致，部分病例类风湿因子 阳性，r球蛋白增高，循环免疫复合物 增高，血清补体正常或轻度增高，抗SSA，SSB抗体，抗平滑肌抗体 阳性。 近年许多文献报告用嗜中性粒细胞作为抗原底物的间接免疫荧光法测定病人的血清抗嗜中性粒细胞浆抗体(ANCA)是本病的特异性抗体，呈亮，粗颗粒型，活动期的敏感性为70%～100%，特异性为86%，可作为诊断本病和监测活动性的指标。 2.X线检查 胸片示两肺多发性病变，早期多为非特异性间质浸润，继而出现浸润性，结节性，甚或空洞性病灶，孤立性肿块等，类似肺炎，结核，肺癌等，少数病人可因肉芽肿阻塞气道形成肺不张，支气管体层显相示气管或支气管狭窄，上呼吸道X线显示鼻窦粘膜增厚，甚至鼻及鼻窦骨质破坏。 3.病理检查 上呼吸道病变活检可显示血管炎或坏死性肉芽肿，活检阴性并排除本病，反复检查可提高阳性率，肾活检在部分病例可见肾小球局灶性，节段性，坏死性肾小球肾炎，在活动性损害和坏死区常有纤维蛋白沉积。

诊断鉴别

诊断 诊断依据主要是结合临床及组织病理检查： 1.上呼吸道或下呼吸道出现坏死性肉芽肿。 2.肺，皮肤有原发性局灶型坏死性血管炎。 3.灶性坏死性肾小管肾炎。 为了能早期诊断，应对下列情况注意检查，必要时反复进行病理组织检查： 1.慢性鼻炎及/或鼻窦炎者伴有粘膜糜烂或肉芽组织增生。 2.眼，口腔粘膜溃疡，坏死或肉芽肿。 3.肺部有可变性结节状阴影或空洞。 4.皮肤有紫癜，结节浸润性斑块，坏死，溃疡等。 1990年美国风湿病协会提出的标准可供参考：①鼻或口炎 (痛或无痛性口腔溃疡 ，血性鼻分泌物)，②胸片示结节，固定性肺浸润或空洞形成 ，③尿液镜下血尿 (红细胞>5/高倍视野)或红细胞管型，④组织活栓示动脉壁或动脉及小动脉周围及组织有肉芽肿炎症改变，符合上述2项或2项以上标准，可诊断为韦格内肉芽肿，敏感性为88.2%，特异性为92%。 鉴别诊断 需鉴别诊断的有： 1.结节性多动脉炎 ，主要节段性地累及中小动脉呈炎性及坏死病变，无肉芽肿性损害，侵犯的组织器官多，临床表现多样，常有皮下结节，高血压 ，腹部症状，早期出现肾脏损害，而呼吸疲乏常不受累。 2.淋巴瘤 样肉芽肿病，为系统性血管浸润性和血管中心性坏死性肉芽肿病，上呼吸道常不受累，病变主要累及肺，皮肤，神经及肾间质，以淋巴细胞，浆细胞 ，组织细胞，异形淋巴细胞浸润，虽有肉芽肿性血管炎表现，但肉芽肿损害常不明显，血管炎表现也非典 型白细胞破碎性或纤维蛋白样坏死型。 3.中线恶性网状细胞增多症，为鼻和面部破坏性病变，通常不累及肺脏，病理上以凝固性坏死为主，有多形性细胞浸润，亦可见异形淋巴细胞，不伴有血管炎及肉芽肿变。 4.肺出血肾炎综合征(Goodpasture syndrome)，肾及肺活检免疫荧光抗体法可测得抗肾小基底膜抗体，并可测得循环抗GBM抗体，可与韦格内肉芽肿鉴别。