未分化结缔组织病 （UCTD） 疾病

典型症状

出血倾向 蛋白尿 低热 乏力 肺间质纤维化 肺纹理增粗 关节肿痛 光过敏 呼吸困难 幻觉

• 建议就诊科室：

  免疫科 内科 皮肤性病科 皮肤科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

抗RNP抗体 抗Sm抗体 类风湿因子 尿常规 部分凝血活酶时间 梅毒血清试验 免疫病理检查

重点检查项目

UCTD患者可出现多种实验室检查异常，但是，对每一个体而言，大多数UCTD患者仅有某一两种化验异常，自身抗体谱较单一。 血象检查可见白细胞减少，血小板减少或贫血，溶血性贫血者可有Coombs试验阳性，自身免疫性血小板减少患者的部分凝血活酶时间延长，尿常规 可出现蛋白尿，血尿等，可见血细胞沉降率加快及γ-球蛋白升高，部分患者出现转氨酶升高，常提示自身免疫性肝损害。 血清学检查中以ANA阳性最为常见，阳性率在55%～100%，平均58%左右，荧光核型以斑点型最为常见，均质型和核周型均较少见，而滴度与SLE相似。 少部分患者可出现类风湿因子 ，抗RNP抗体 ，抗SSA或SSB抗体阳性，抗RNP抗体的出现常与雷诺现象和关节炎有关，而抗SSA抗体阳性者常伴口干燥，抗dsDNA抗体阳性，抗Sm抗体 阳性，梅毒血清试验 假阳性和补体降低少见，UCTD患者自身抗体谱的研究结果参见表2。 其他辅助检查方面，B超可见肝脾，淋巴结肿大，B超和X线检查还可能发现心包或胸腔积液，肺功能异常者少见。

诊断鉴别

诊断 目前尚无统一的UCTD诊断标准，表3列举了近年来报道的UCTD的名称及其诊断条件，供临床及研究工作参考，根据国外的报道及对北京大学人民医院 70例UCTD患者的分析，UCTD的诊断应具有一项以上典型的风湿病症状或体征，伴一种以上高滴度自身抗体阳性，病程两年以上，并除外任何其他CTD。 对国外及本院有限的病例分析提示，符合UCTD的临床特点，但病程较短者可能在一定时期内出现其他CTD的典型临床表现或实验室异常，如有雷诺现象伴ANA阳性的患者可能在一二年内，甚至在诊断UCTD后数年出现典型系统性红斑狼疮或硬皮病的表现，此类病例并非少见，因此，病程在两年以内的患者不宜轻易诊断本病，即使病程较久，诊断明确的病例，亦应密切随访，注意其发展为其他CTD的可能性。 对于较早使用免疫抑制剂及糖皮质激素的弥漫性CTD病患者，由于病情部分控制，可能不表现出其他CTD的临床表现及实验室异常，而符合UCTD的诊断条件，这种治疗后病情的“顿挫”本身是治疗有效的反映，但也容易由此忽视对患者的进一步检查及正规治疗，因此，临床上对此类患者仍应进行较系统的实验室检查，如对怀疑皮肌炎者的肌肉活检，怀疑SLE者的抗核抗体，抗ds-DNA抗体检测等，以便正确诊断，并及时给予正规的治疗。 鉴别诊断 临床上，应注意将未分化型结缔组织病与重叠综合征 及混合性结缔组织病 (MCTD)区分开来，重叠综合征指同时或先后出现两种结缔组织病的临床表现，并符合各自的诊断标准，混合性结缔组织病有国际上认可的诊断标准，可有类似系统性红斑 狼疮，多发性肌炎 或进行性系统性硬化症等的临床症状，但不满足其诊断标准，并以雷诺现象，肿胀 手，肺部受累及高滴度的nRNP抗体等为特征。