Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎 （中线坏死性肉芽肿伴发的葡萄膜炎，中线坏死性肉芽肿伴发的色素膜炎） 疾病

典型症状

鼻出血 鼻塞 蛋白尿 发烧 关节疼痛 关节肿胀 皮下结节 丘疹 乳突炎 体重减轻

• 建议就诊科室：

  眼科 角膜科 中医眼科 眼科学 中医学

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

抗中性粒细胞胞浆 胸部透视 白细胞分类计数 血常规 血液检查

重点检查项目

目前此病尚无肯定的实验室检查，一些患者可出现白细胞增多，正常红细胞性和红细胞色素正常性贫血，血小板增多，血沉加快，在疾病活动期进行PR3-抗中性粒细胞胞浆 抗体测定有高达90%的敏感性，但在疾病缓解期则此检查的敏感性降为40%，该实验的特异性约为90%。 1.胸部X线检查 发现肺浸润和结节对诊断有帮助，但要排除其他原因所致的情况。 2.活组织检查 对诊断有较大帮助，最常见的病理改变为组织坏死，肉芽肿形成和血管炎，但在同一标本中很难看到3种改变同时存在，所以在进行活组织检查时如发现1种或2种改变，不要轻易排除Wegner肉芽肿的诊断。

诊断鉴别

有关此病的诊断标准，主要基于此病的三联症，即上，下呼吸道的坏死性肉芽肿，全身性血管炎和局灶性坏死性肾小球肾炎，如患者具有3种表现，则称为完全型，如缺少1种或2种表现，则被称为不完全型。 鉴别诊断 Wegner肉芽肿应与能够引起血管炎，呼吸道炎症，肾小球肾炎的全身性疾病相鉴别，对出现葡萄膜炎和(或)巩膜炎 者则主要应与类肉瘤 病性葡萄膜炎和复发性多发性软骨炎及其伴发的葡萄膜炎相鉴别。 1.类肉瘤病 可引起肺部病变，葡萄膜炎和巩膜炎，但它所致的肺部病变主要表现为肺门淋巴结肿大，除引起多种类型的葡萄膜炎和巩膜炎外，常引起结膜结节，泪腺肿大，易引起淋巴结病，患者血管紧张素转化酶 水平通常升高，根据这些特点一般不难将二者鉴别开来。 2.复发性多发性软骨炎 也可引起鼻软骨改变，马鞍状鼻畸形，葡萄膜炎和巩膜炎，但此种疾病还易引起耳廓软骨，喉，气管软骨的改变，一般没有上，下呼吸道的坏死性肉芽肿，这些特点都有助于二者的鉴别。